谢彦教授 淋巴母细胞淋巴瘤（LBL）NCCN 2020 解读

北京淋巴瘤国际研讨会于2008年举办第一届会议，至今已经举办五届，十余年来始终得到国内外淋巴瘤领域各位专家学者的一致认可和大力支持。但是由于疫情影响，本次论坛将以《北京大学肿瘤医院淋巴瘤学习论坛》课程录制的形式发布，未来配合当前新型冠状病毒肺炎疫情防控工作，同时促进医院工作者学术交流，本次会议将邀请淋巴瘤临床、病理、基础研究等领域的著名专家学者从淋巴瘤基础知识、规范化诊疗、患者教育三个板块展开。

 

NCCN指南在淋巴母细胞淋巴瘤（LBL）部分的解读，主要涉及日常认识，例如要做哪些检查，治疗主要参考NCCN指南里急性淋巴细胞白血病部分，后续会进行进一步讲解。

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首先我们来看一下淋巴母细胞淋巴瘤（LBL）的临床表现、病理特点等。

流行病学

1.LBL是一种少见的恶性肿瘤，约占NHL 2%，侵袭性高，但可能被治愈；

2.儿童或年轻人更多见，男性多，其中T-LBL 80-90%；

3.如果骨髓里的肿瘤细胞超过25%（WHO 20%），可以诊断为ALL；

4.目前多采用 ALL样方案进行治疗，ORR高，复发率高，年龄越大预后越差；

临床表现

1.T-LBL最常见的表现为颈部淋巴结肿大伴纵膈大包块，从而引起呼吸困难、上腔静脉压迫等表现，还可以有胸腔积液、心包积液等；

2.B-LBL常常表现为皮肤、软组织和骨的侵犯；

3.骨髓侵犯和中枢侵犯常见；

4.分期多为III/IV期，常伴B症状，LDH升高；

病理特点

1.形态学：肿瘤细胞中等大小，核染色质分散，核仁不明显，核分裂像多见，有时可见星空现象；

2.典型的免疫表型：B-LBL和T-LBL；

3.细胞遗传学改变：与ALL相比较，LBL的基因改变数据很少，指南推荐的检测指标包括Karyotype ± FISH: MYC; t（9;22）; t（8;14）; PCR for BCR-ABL；

分期检查

1.全面的体格检查：血常规、生化（LDH）、凝血、感染筛查等；

2.颈、胸、腹、盆CT或PET-CT；

3.骨髓检查：涂片+活检+流式；

4.脑脊液检查：常规+生化+细胞学+流式，心脏超声；

5.必要时可行头颅MRI等；

初始治疗

1.首选考虑参加临床试验；

2.CHOP方案疗效差；

3.多采用ALL方案，但哪种方案更优无定论；

4.移植巩固有争议；

CHOP方案

来自台湾的报告：6例成人LBL患者，CHOP方案治疗，CR率：17%，中位生存时间：8.5个月；

接着我们来看一下NCCN指南里面提到的参照急性淋巴细胞白血病的部分。

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需要注意的是这部分病人是需要做维持治疗的，一般是2-3年

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对于年龄稍大的病人来说，对化疗的耐受强度要低一些，所以在治疗强度上有一些不同的地方，也是要做维持治疗。

综合起来看，急性淋巴细胞白血病有什么特点呢？一是它是多药的联合，至少6个药或10个药的联合；二是疗程比较长，通常包括诱导、巩固、然后再诱导做维持治疗，整个过程下来大概需要3年甚至更长的时间；三是中枢预防。

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接下来看一下HyperCAVD/MA的方案，它在淋巴母细胞淋巴瘤（LBL）中的效果怎么样呢？

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NHL-BFM方案

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还有很多其它多药联合的方案都在使用，不同的组合、时间会有不一样的效果。在这些方案里面共同的地方是都需要做中枢预防，原因是什么呢？中枢预防通常采用什么方式呢？

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纵膈需要做放疗吗？

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如果放疗的话，放疗的范围、剂量都是需要考虑的。另一个存在争议的是移植，对于这一部分病人是否需要做移植吗？我们看一个多中心的前瞻性的临床研究。

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如果参照急性淋巴细胞白血病的话，一线能否参照ALL的治疗加入免疫靶向药如TKI？CD20单抗等？由于病例数少，相关试验数据极少，没有相关的医学证据证明，可以去尝试。

复发难治患者的治疗：这部分病人预后极差，长期生存仅10%左右；推荐参加新药临床研究，如奈拉滨，NOTCH-1抑制剂，CART，Blinatumomab等；如果有条件的话建议做Allo-SCT。

小结

1.所有LBL患者接受ALL样方案（剂量减低的BFM-90）治疗，包括强化的鞘内注射和HD-MTX；

2.不行预防性头颅放疗；

3.达到缓解的患者不进行局部放疗；

4.诱导治疗达到缓解的患者推荐行ASCT巩固治疗；

5.一定要有维持治疗。