LETTERER-SIWE 病；莱特勒-西韦病; 勒雪病

克里斯蒂（Christie）等（1954）描述了从未接触过的同胞中的这种疾病，因此倾向于抹杀传染性假说。罗杰斯和本森（Rogers and Benson，1962）报告了受影响的同胞并回顾了文献。Falk和Gellei（1963）也观察到一个家庭。Schoeck等（1963）描述了2位同胞同病。Schoeck等人对其他十个受同胞影响的家庭进行了回顾，包括Farquhar的“家族性噬血细胞网状结构”（267700）和Nelson的“全身性淋巴组织细胞浸润”（另见267700）。建议的都是相同的实体。格拉斯和米勒（1968）对美国5年内莱特-斯威病的死亡率进行的调查在270例死亡中发现了5对同胞，一对同卵双生同卵双胞胎，并且在1岁以下时死亡率达到峰值。Freundlich等（1972）报道了两个有近亲父母的家庭。Hirsch and Kong（1973）报道了一个父子患有肺部组织细胞增多症X。父亲表现出咳嗽和劳累性呼吸困难，而儿子则没有症状。活组织检查均证实两者均存在组织细胞增多症X（嗜酸性肉芽肿）。父亲和儿子都没有弥散性组织细胞增生症的证据。我有库克（1967）的信息在安大略省滑铁卢县的一个近交门诺族中发生了2例同胞中发生的8例组织细胞增生症X病例。在每种情况下，父母都是近亲，并且所有4个父母共同拥有一对祖父母夫妇。在2例患者中，早期开始使用肾上腺皮质类固醇治疗，两名患者均存活。其他情况则遵循相同的过程。直到8到18周龄时，他们都保持良好状态，此后他们出现了一般的烦躁情绪，尤其是在触摸或移动时。出现苍白，呼吸困难，腹部胀大，发烧，在末期通常是黄疸。医学检查显示肝脾肿大，贫血，中性粒细胞减少和血小板减少。尸检显示肝，脾和淋巴结有组织细胞浸润。没有持续的皮疹，也没有发现骨病变。在所有6例致命病例中，病程迅速，为2至5周。没有一个孩子彼此接触。在家族性组织细胞性网状病变下也讨论了这些病例（267700）。该类别的术语和术语是混淆的。例如，Donohue和Thompson（1972）得出的结论是，门诺族病例代表的是报告为“家族性莱特-西威病”的疾病，而不是组织细胞增生症X。门诺族病例和报道的家族性莱特-西威病均属于“脑病”，但非家族性LS疾病或组织细胞增生症X均无，是得出结论的原因之一。Kloepfer等（1972年）在路易斯安那州的一个近交种族群体中观察到相同或相似的疾病，当地称为“ Redbones”。

此处描述的实体不应与朗格汉斯细胞组织细胞增生症相混淆（604856）朗格汉斯细胞是表皮的树突状细胞，由医学生保罗·朗格汉斯（Paul Langerhans）描述，他认为这是神经系统的一部分（Langerhans，1868）。Birbeck等（1961）发现朗格汉斯细胞显示出独特的电子显微镜形态。这些细胞不仅仅局限于皮肤，而且它们在组织细胞增生症X中构成细胞浸润的相当一部分，这一发现以及其他证据表明，它们在保护环境抗原方面起着免疫学的作用。埃格尔和丹吉奥（1995）提出了儿童组织细胞增生综合症的分类：I类，Langerhans细胞组织细胞增生；II类，除朗格汉斯细胞外的单核巨噬细胞的组织细胞增生，包括家族性噬血细胞性淋巴组织细胞增生；第三类是恶性组织细胞疾病，包括组织细胞淋巴瘤。