乳腺腺样囊性癌肝转移1例

病例简介

患者女性，46，因体检发现肝占位1周，于2019年2月就诊于浙江大学医学院附属第二医院。7年前因左乳腺肿物于外院行左乳腺癌改良根治术，术后未行放化疗。

病理诊断为乳腺腺样囊性癌，腋窝无淋巴结转移、无脉管侵犯（图 1），免疫组织化学法检测显示ER（-）、PR（-）、HER-2（-）、P63（+）、CK7（+）、CD117（+）、Ki-67指数为25%。

图 1 乳腺癌组织病理特征（H&E×100）

入本院后查体显示，左乳缺如呈术后改变，腹部平软、无压痛、未触及明显包块，血常规、血生化、肿瘤标志物检测均未见明显异常。

腹部增强CT检查显示肝VI段见边界清、低密度肿块影、环形强化（图 2），再行PET-CT检查显示肝Ⅵ段类圆形、低密度肿块影、糖代谢不高、延迟代谢略有减低。排除后，行经腹腔镜右肝肿瘤根治术，术中见肿物位于肝Ⅵ段，直径约6 cm，距肿瘤1 cm，完整切除。

图 2 CT检查肝VI段占位

术后病理诊断为肝转移性腺样囊性癌（图 3）。

图 3 肝转移癌组织病理形态（H & E×100）

免疫组织化学法检测显示SOX10（+）、CD117（+）、ER（-）、PR（-）、HER-2（-）、P63（+）、CK7（+）、Ki-67指数为30%（图 4），结合病史及免疫组织化学法检测符合乳腺癌转移。随访11个月未见复发。

图 4 免疫组织化学法检测肝转移癌中CD117阳性（SP×100）

病例小结

乳腺腺样囊性癌（adenoid cystic carcinoma of the breast，ACC）是一种特殊类型的浸润性乳腺癌，低度恶性，临床上极为罕见，占乳腺癌比例 < 1%，多发于老年女性，平均发病年龄为60，组织学特征类似于涎腺ACC，预后良好[1]。

乳腺ACC患者多表现为外上象限明显可触及的肿块，无特异临床症状，极少发生腋窝淋巴结转移及远处转移，缺乏特征性影像学特征，乳腺X线检查显示不规则分叶状结节，乳腺MRI检查显示为囊实性边缘不清的肿块[2]。

目前乳腺ACC肝转移病例报道较为少见。乳腺ACC常见筛状形、腺管形、实性巢状形3种组织形态，肿瘤主要由腺上皮、肌上皮及基底样细胞构成。肌上皮细胞及基底样细胞形成筛状结构（假腺腔），腺腔内富含PAS阳性物质；小导管结构被覆腺上皮形成腺管样结构（真腺腔），肿瘤细胞异形性较小，间质常可见高密度纤维结缔组织及脂肪组织。基底样细胞实性巢团样分布形成实性结构，肿瘤细胞异形性相对较大，偶可见坏死。

乳腺ACC根据实性结构的比例分为Ⅰ级：几乎无实性成分；Ⅱ级：占比 < 30%；Ⅲ级：占比≥ 30%[1]。

乳腺ACC为预后良好的特殊类型三阴性乳腺癌，即ER、PR、HER-2均为阴性，基底细胞中的P63、CK5/6阳性，腺上皮细胞中的CD117、SOX10阳性[3]。乳腺ACC肝转移后仍可表现为较为惰性的临床进程，但复发及发生继发性恶性肿瘤的风险增加[1]，因而需要进行长期随访。

参考文献

[1]    Miyai K, Schwartz MR, Divatia MK, et al. Adenoid cystic carcinoma of breast:recent advances[J]. World J Clin Cases, 2014, 2（12）: 732-741. DOI:10.12998/wjcc.v2.i12.732.

[2]    Agafonoff S, Sobolewski A, Braverman TS. Adenoid cystic arcinoma of the breast-discordant size on imaging and pathology:a case report and review of literature[J]. Ann Med Surg（Lond）, 2019, 43: 1-4. DOI:10.1016/j.amsu.2019.04.007.

[3]    Yang C, Zhang L, Sanati S. SOX10 is a sensitive marker for breast and salivary gland adenoid cystic carcinoma:immunohistochemical characterization of adenoid cystic carcinomas[J]. ;Breast Cancer（Auckl）, 2019, 13: 1178223419842185.