脑内淋巴瘤有何特点？如何诊治？

通常所说的“脑内淋巴瘤”实际上属于“原发性中枢神经系统淋巴瘤”。它是继脑转移瘤、脑胶质瘤后第三位常见的脑内肿瘤（注：不是颅内肿瘤。颅内肿瘤包括颅内脑外肿瘤和脑内肿瘤两大类型，前者如脑膜瘤、神经鞘瘤等，大多数属良性肿瘤；后者大多数为恶性肿瘤）。原发性中枢系统淋巴瘤是一类以弥漫大B细胞淋巴瘤为主的非霍奇金淋巴瘤，主要累及脑、脊髓、脑脊液或眼睛。它完全不同于全身淋巴瘤，发病率有逐渐增加趋势。在免疫抑制的人群中更常见，常与EB病毒有关。

原发性中枢系统淋巴瘤有其自身的特点，其诊断和治疗不同于其他脑内肿瘤。

⑴肿瘤生长迅速，病情进展较快。从出现症状到诊断一般只有数周。最常见的症状是认知障碍或者性格改变，这与肿瘤常发生在额叶及肿瘤的多发倾向有关。原发性中枢神经系统淋巴瘤的中位诊断年龄是60，免疫缺陷患者年龄更小。年龄越大、一般情况差的患者，生存期也越短。散发病例中有30-40%为多发病灶。

⑵常合并其他系统疾病，治疗前评估要全面。所有原发性中枢系统淋巴瘤患者分级评估都应包括眼部检查、腰椎穿刺脑脊液细胞学检查和全身性检查。眼部受累常见，可能是初发症状，也可能在肿瘤复发时发生。眼部淋巴瘤患者有50-80%的可能发展为颅内淋巴瘤。最常见的症状为飞蚊症和视物模糊。诊断依靠裂隙灯检查、眼部超声和玻璃体活检。脑脊液细胞学检查可以了解有无中枢神经系统内播撒，全身检查是为了排除全身淋巴瘤。此外，还要详细询问有无HIV感染、器官移植免疫抑制剂使用等免疫缺陷情况。免疫缺陷患者的临床表现与免疫功能正常患者有所不同。例如，AIDS患者多有精神智力方面的改变，多系统缺损的改变，常并发其他疾病，如病毒性脑炎，弓形虫病，进行性多叶脑白质病等。

    ⑶不一定需要手术切除。肿瘤往往位于脑深部、脑室旁白质内，而且多发病灶不少见，手术难以彻底切除；更为重要的是，化疗或化疗联合放疗能使大多数原发性中枢系统淋巴瘤消失，没有必要冒着引起神经功能障碍的风险去切除肿瘤。因此，对于原发性中枢系统淋巴瘤来说，手术的价值主要是明确诊断，大多数穿刺活检即可。当然，肿瘤巨大，有发生脑疝和生命危险时，急诊手术切除肿瘤、紧急减压也是非常必要的。在手术明确病理之前，如果有头痛等症状，可以使用甘露醇，千万必要使用激素。因为激素对恶性淋巴细胞有溶瘤作用，会干扰病理诊断。

⑷治疗方案特殊。原发性中枢系统淋巴瘤的现代治疗策略是基于大剂量甲氨蝶呤的方案。全身性淋巴瘤的标准化疗方案，如CHOP（环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、泼尼松），对原发性中枢系统淋巴瘤无效，应该避免使用。甲氨蝶呤是最有效、最常用的原发性中枢系统淋巴瘤治疗药物。其他配合甲氨蝶呤使用的药物包括阿糖胞苷、甲基苄肼和替莫唑胺。以甲氨蝶呤为基础的治疗方案中，各种巩固性治疗包括：自体干细胞移植（特殊选择的患者）、低剂量全脑放疗（2340cGy，理论上有潜在神经毒性）、依托泊苷和大剂量阿糖胞苷持续灌注化疗（严重的全身毒性）。虽然美罗华穿过血脑屏障、进入中枢神经系统的能力很差，但是其有效性明确，被加入到大多数治疗方案中。研究表明,4500cGy的最大剂量全脑放疗作为甲氨蝶呤方案的巩固性治疗并未使患者生存受益；由于长期生存患者（尤其是高龄患者）严重的神经毒性，这种方案被禁止使用。

 原发性中枢系统淋巴瘤治疗预后明显比胶质母细胞瘤好。类似于全身性非霍奇金淋巴瘤，原发性中枢系统淋巴瘤对放化疗敏感。尽管对治疗敏感，但原发性中枢系统淋巴瘤有很高的复发率，5年生存率25-50%。