地中海贫血该如何治疗

地中海贫血的治疗取决于疾病的类型和严重程度。携带者或患有α或β地中海贫血特征的人有轻度或无症状。他们可能需要很少或根本没有治疗。

医生对中度和重度地中海贫血使用三种标准治疗。这些治疗包括输血，去铁治疗和叶酸补充剂。其他治疗方法已经开发出来或正在测试中，但使用频率要低得多。

标准治疗

输血

红细胞输血是中度或重度地中海贫血患者的主要治疗方法。这种治疗方法可以让您拥有健康红血球的正常血红蛋白。在输血期间，使用针头将静脉注射（IV）线插入您的一条血管。通过这条线，你会得到健康的血液。程序通常需要1到4小时。

红细胞只能活120天左右。所以，你可能需要反复输血来维持红血球的健康供应。

如果您有HBH病或中间型β地中海贫血症，有时您可能需要输血。例如，当您有感染或其他疾病时，或者您的贫血严重到感觉疲倦时，您可能需要输血。

如果您患有重型β地中海贫血（库利氏贫血），您可能需要定期输血（通常每3至4周）。这些输血将帮助您维持正常的血红蛋白和红细胞水平。

输血可以让你感觉更好，享受正常的活动，并活到成年。这种治疗是挽救生命的，但是它治疗费用很高并且有遗传感染和病毒（例如肝炎、艾滋病）的风险。但是，由于谨慎的血液筛查，中国的风险非常低。

去铁治疗

红细胞中的血红蛋白是富含铁的蛋白质。因此，定期输血可导致血液中铁的积聚。这种情况称为铁超载。它会损害肝脏，心脏和身体的其他部位。为了防止这种损害，医生使用铁螯合疗法去除体内多余的铁。两种MED物用于铁螯合疗法。去铁胺是一种在皮肤下缓慢给MED的液体MED物，通常使用小型便携式泵过夜使用。这种疗法需要时间，可能会轻微疼痛。副作用包括视力和听力方面的问题。

地拉罗司是一种MED片，每天服用一次。副作用包括头痛，恶心（胃部感觉不适），呕吐，腹泻，关节疼痛和疲倦。

叶酸补充剂

叶酸是B族维生素，有助于建立健康的红血球。除输血和/或铁螯合疗法外，你的医生可能会推荐叶酸补充剂。

其他治疗

其他治疗地中海贫血的方法已经开发或正在测试中，但使用频率要低得多。

血液和骨髓干细胞移植

一名血液和骨髓干细胞移植者用另一个人（一名捐献者）的健康干细胞代替缺陷干细胞。干细胞是骨髓内的细胞，使红细胞和其他类型的血细胞。

干细胞移植是治疗地中海贫血的唯一治疗方法。但只有少数患有严重地中海贫血的人能够找到一个良好的捐赠者匹配，并且有风险程序。

可能的未来治疗

研究人员正在努力寻找治疗地中海贫血的新方法。例如，将来有可能将正常血红蛋白基因插入骨髓中的干细胞中。这将使有地中海贫血症的人能够制造出自己健康的红血球和血红蛋白。

研究人员也正在研究如何触发一个人出生后制造胎儿血红蛋白的能力。这种类型的血红蛋白是在胎儿和新生儿中发现的。出生后，身体转向制造成人血红蛋白。制造更多的胎儿血红蛋白可能弥补健康的成人血红蛋白的缺乏。

治疗并发症

现在更好的治疗方法使得中度和重度地中海贫血患者能够活得更久。结果，这些人必须应付长期发生的并发症。

治疗地中海贫血的一个重要部分是治疗并发症。心脏或肝脏疾病，感染，骨质疏松症和其他健康问题可能需要治疗。

干细胞移植过程