α地中海贫血预后 得了α地中海贫血会怎么样

对于静止型α地中海贫血携带者和轻型α地中海贫血症患者，预后良好。

对于HbH病患者，总体生存率有所不同，但通常情况良好，大多数患者存活至成年。不过，有些病人的病程较为复杂，可能不尽如人意。HbH病患者有严重贫血的风险，需要终身输血。

一项研究表明，血红蛋白HCS的亚型是一种危及生命的高风险贫血，这种HbH病亚型的患者需要密切随访。如果贫血得到妥善治疗，并且通过去铁治疗预防铁负荷过重，患有HbH疾病的患者可以过上健康长寿的生活。

HbBart’s胎儿水肿综合征（重型α地中海贫血）不能提供生命所需的血红蛋白，胎儿需要在子宫内和子宫内输血才能存活和生下。为了识别这种情况下的胎儿，必须进行家庭遗传学研究，确定高风险夫妇，并在胎儿宫内测试α-珠蛋白链缺少。

那些在宫内输血的帮助下生存下来的罕见胎儿仍然需要终身输血和医疗护理。造血干细胞移植是治愈他们的重型α地中海贫血的方法。

具有家族史或已知载体状态的患有α地中海贫血基因突变的患者应该获得遗传咨询以确定基因型并评估对后代的风险。在疑似伴有血红蛋白病的人尤其需要如此。