外周T细胞淋巴瘤NCCN指南解读

北京淋巴瘤国际研讨会于2008年举办第一届会议，至今已经举办五届，十余年来始终得到国内外淋巴瘤领域各位专家学者的一致认可和大力支持。但是由于疫情影响，本次论坛将以《北京大学肿瘤医院淋巴瘤学习论坛》课程录制的形式发布，未来配合当前新型冠状病毒肺炎疫情防控工作，同时促进医院工作者学术交流，本次会议将邀请淋巴瘤临床、病理、基础研究等领域的著名专家学者从淋巴瘤基础知识、规范化诊疗、患者教育三个板块展开。

 

 

 

 

定义

 

 

 

首先我们来了解外周T细胞淋巴瘤的定义。

外周T细胞淋巴瘤（peripheral T-cell lymphoma, PTCL）又称成熟T细胞淋巴瘤，是一组高度异质性的来源于成熟T细胞的恶性增殖性疾病总和，属非霍奇金淋巴（NHL）。由于NK细胞的免疫表型及功能与T细胞相似，因此常将T细胞淋巴瘤和NK细胞淋巴瘤归为一大类，即成熟T细胞和NK细胞淋巴瘤（ mature T- and NK-cell）。

2016年WHO分类标准将成熟T细胞和NK细胞淋巴瘤分为28种不同的疾病或病理亚型。广义的PTCL包括除前体T细胞淋巴母细胞淋巴瘤之外的所有T细胞淋巴瘤 。

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WHO分类中外周T细胞淋巴瘤的分类。

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治疗

 

 

 

 

NCCN指南对外周T细胞淋巴瘤治疗原则的图示中，外周T细胞淋巴瘤部分只是包括了一部分亚型。

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预后

通过全球多中心数据、瑞典淋巴瘤登记数据和北京大学肿瘤医院的数据，来了解不同亚型的外周T细胞淋巴瘤患者的预后。

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ALK+ALCL与其它亚型的治疗原则不同。

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治疗方案的选择

从现有数据来看，并没有一个特别好的方案能够超越CHOP方案。

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德国一项研究结果表明：CHOEP治疗PTCL患者提高EFS（仅针对于年轻患者和ALCL ALK+细胞淋巴瘤患者获益最明显）。

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CHOEP方案较CHOP方案不良事件增加，尤其是血液学毒性。所以在临床实践中包括NCCN指南中，特别提到年轻、体力比较好的患者，建议给与CHOEP方案治疗；而对于年纪比较大、体力较差的患者，CHOP方案也是一个可以选择的方案。

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在初治的外周T细胞淋巴瘤中，新药CD30在临床上逐渐得到应用，研究结果显示：BV-CHP PFS和OS优于CHOP.

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另外一项研究对入组的不同的外周T细胞淋巴瘤的亚型进行分层分析，发现间变大细胞淋巴瘤获益最明显。

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下面是ECHELON-2不良事件发生的情况。

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以下几个研究探讨了剂量调整的EPOCH在外周T细胞里淋巴瘤治疗中的价值。

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一线治疗方案的选择

这是NCCN指南给出的一线治疗方案的选择。

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那么在外周T细胞淋巴瘤一线方案治疗之后到底要不要加巩固放疗呢？其实是存在争议的。因为外周T细胞淋巴瘤是一种异质性疾病，早期患者占比低；侵袭性强，复发率高，一些患者放疗野外复发。

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也有一些研究认为巩固放疗可以提高外周T细胞淋巴瘤患者的生存。

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另外，外周T细胞淋巴瘤在一线治疗结束之后是否需要接受自体造血干细胞移植巩固并评效疗效？下面的一项北欧研究结果认为初治的外周T细胞淋巴瘤患者在接受CHO（E）P治疗之后，再接受自体造血干细胞移植能够有效的提高患者的疗效。

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对照研究：外周T细胞淋巴瘤患者首次缓解后进行移植巩固，结果发现接受造血干细胞移植的患者的总生存优于没有接受造血干细胞移植的患者。因此，NCCN指南推荐外周T细胞淋巴瘤患者在一线缓解之后进行造血干细胞移植巩固。

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这是NCCN指南推荐的一线治疗方式。

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前面讲到的是外周T细胞淋巴瘤患者的一线治疗，下面来看下NCCN指南推荐的预后模型。

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那么在临床上如何去选择预后模型？哪一个预后模型会好一些呢？结果显示这几个预后模型比较并没有明显的差异，临床上运用最广的是IPI评分。

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接着来看下复发难治外周T细胞淋巴瘤患者的治疗模式。首先是预后，外周T细胞淋巴瘤患者一旦复发，预后是非常差的。随着新药的出现，复发难治外周T细胞淋巴瘤患者的治疗并没有出现明显的改善。因此，这一部分患者的治疗是有一定难度的。

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下面是新药在复发难治T细胞淋巴瘤中的数据。

 

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二线治疗方案的选择

挽救化疗该怎么选择呢？下面来回顾一下几项研究。

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外周T细胞淋巴瘤复发难治之后是否进行造血干细胞移植呢？

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NCCN指南里面对于复发难治的外周T细胞淋巴瘤患者有哪些推荐的治疗方式呢？

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