网状红斑毛囊炎； AVA

网状红斑毛囊炎
蚓螈
蜂窝萎缩
对称网状黑皮病

▼ 说明

蠕虫性皮癣是一种萎缩性毛周角化症，通常在儿童时期出现红斑和毛囊角化性丘疹，慢慢进展为特征性萎缩，被描述为虫蚀状、网状或蜂窝状，发生在脸颊、耳前区域、和额头。更罕见的是，萎缩可能延伸至上唇、耳轮、耳垂，在某些情况下，甚至延伸至四肢。炎症程度、粟丘疹的存在以及毛囊栓的范围各不相同（Luria 和 Conologue 的总结，2009 年）。

▼ 临床特征

MacKee 和 Parounagian（1918） 报道了一名年龄分别为 16 岁和 9 岁的女孩和男孩，双颊大部分出现对称性皮疹，由小凹坑状萎缩区域组成，形状不规则，边界为狭窄的脊，外观呈蜡状，与未受影响的皮肤处于同一水平，产生网状或蜂窝状外观。嵴部出现粟丘疹，凹陷处和嵴部可见少量粉刺，可见角质塞。组织学检查显示表皮轻微萎缩，网状钉缺失。真皮炎症表现为血管和淋巴管扩张、充血、水肿以及血管周围和毛囊周围小圆形细胞浸润。皮脂腺发育不良，毛囊明显过度发育。角囊肿源自毛囊。

Little（1920） 描述了一个 15 岁男孩，他在 10 岁时，双颊出现了微小的凹坑。受影响的区域内散布着一些粉刺，里面充满了坚硬的角质塞。 Little（1920） 认为这种疾病与 MacKee 和 Parounagian（1918） 所描述的疾病相同，但建议将这种疾病命名为“网状萎缩性毛囊炎”。因为红斑并不是他的病人的显着特征。

Wertheimer（1932） 报告了一例“网状红斑毛囊炎”病例。患者为一名 15 岁女孩，已有 5 年病史。

Burgess（1932） 报道了一名患有 AVA 的 14 岁女孩，她在 9 岁时就出现了额头上皮肤凹陷的情况，后来蔓延到脸颊。检查发现有无数小而紧密的凹坑状萎缩区域，被狭窄的脊隔开，呈现出网状外观。某些地方存在小毛囊角质塞。脸颊上受影响的区域由于细小的毛细血管扩张而出现红斑，这些毛细血管扩张同时存在于脊部和凹陷区域。组织学检查显示表皮轻微萎缩并伴有毛囊棘皮症。毛囊口扩张并充满角质塞。皮脂腺普遍发育不全。

尽管 AVA 通常单独发生，但 Carol 等人（1940）描述了一个家庭，其中网状萎缩症与母亲、儿子和女儿的神经纤维瘤病有关。另一个女儿只有 NF。 NF 遗传自该妇女的父亲，她的一个兄弟也受到影响。仅在这名妇女身上发现了网状萎缩症，她是上述 11 名同胞中的 1 名，以及她 3 个孩子中的 2 名。它还影响了女儿的四肢，并与心脏缺陷有关。 “面部表情具有蒙古人特征，并且有轻微的精神缺失”。进行了描述。

Kooij 和 Venter（1959） 报告了一种网纹萎缩症也影响四肢并与心脏缺陷相关的病例。不知道有什么血缘关系；父母和其他 4 名兄弟姐妹没有受到影响。

尼科等人（1998） 描述了一名 5 岁女孩，她的右脸颊有 6 个月的皮疹病史，被诊断为“湿疹”。检查显示，从右脸颊到上唇，有多个微小、轻微凹陷、黄粉红色、孤立和融合的病变，呈带状排列。尽管没有肉眼可见的萎缩，但组织病理学标本显示毛囊皮脂腺受损并伴有萎缩和纤维化。

Luria 和 Conologue（2009） 报道了一名 20 岁男子，其双颊出现进行性萎缩性疤痕，已有 3 年历史。持续时间长，与手臂和背部伸肌表面大量毛囊角化性丘疹有关。他没有症状，其他方面都很健康。他否认有任何痤疮或脱发史。上背部萎缩性角化性丘疹的穿孔活检标本显示毛囊角化过度，伴有轻度毛囊周围纤维化以及毛囊周围和血管周围慢性炎症。

▼ 遗传

弗罗施等人（1988） 报道了一对患有 AVA 的父女，提示为常染色体显性遗传。

▼ 历史

Luria 和 Conologue（2009） 指出，Unna（1894） 最初将蛔虫萎缩症描述为“痤疮性溃疡”。后来被称为“atropodermi vermiculee”达里尔（1920）。