伴有或不伴有牙齿发育不全/少牙的牙齿错位

牙齿异位萌出

▼ 说明

牙齿的错位或异位放置被认为是由于牙齿发育结构的紊乱造成的。各种形式的疾病往往相互关联并与牙齿发育不全有关。认识到牙齿异常的任何关联非常重要，因为对单颗牙齿发育障碍的早期诊断可能会揭示其他牙齿未来位置或萌出障碍的潜在风险，从而允许早期干预（Bjerklin 等，1992）。

▼ 临床特征

在 4 个芬兰亲属中，Svinhufvud 等人（1988） 发现尖牙（犬齿）错位的典型类型：亲属 A 的上侧切牙和/或尖牙向腭部移位；亲属 B 中上尖牙的唇侧移位，有时也包括下尖牙的唇侧移位；近亲 C 的上尖牙旋转；以及唇尖牙，在亲属中第二二尖牙有旋转、错位或缺失 D。在每个亲属中都发生了其他异常，例如上侧切牙、第二二尖牙和下中切牙的错位、畸形或缺牙。

亚历山大基斯等人（2000） 描述了 2 例鼻泪管阻塞（NLDO） 患者，表现为溢泪，由牙齿异位萌出引起。手术切除压迫鼻泪管的异位牙可解决泪道阻塞问题。作者得出的结论是，牙齿异位萌出应纳入 NLDO 的鉴别诊断中。

▼ 遗传

比耶克林等人（1992） 对 4 组因牙齿发育障碍而选择的儿童进行了评估和随访。 92 例上颌第一恒磨牙异位萌出； 93 名乳磨牙下颌；上颌尖牙异位萌出91例； 97 前磨牙发育不全。在所有儿童中，69% 至 79% 的儿童仅患有单一类型的障碍。 18% 至 28% 的儿童有 1 次额外的干扰，2% 至 3% 的儿童有 2 次额外的干扰。卡方应急检验表明，与预期的人群患病率相比，乳磨牙下颌咬合和前磨牙发育不全在两个方向上的患病率均较高。在所有其他 3 组中，上颌尖牙异位萌出的发生率明显高于预期。最后，上颌第一恒磨牙的异位萌出增加了乳磨牙下颌咬合的可能性。比耶克林等人（1992） 得出的结论是，这 4 种情况有一个共同的、可能是遗传性的病因。这与单一综合征的不同表现一致，每种表现的外显率不完全。

尖牙移位可以发生在两个方向中的任何一个：腭方向或面部方向。腭移位更常导致上颌尖牙嵌塞，这种情况发生在 1% 至 3% 的人群中。佩克等人（1994）对已发表的论文进行了回顾，发现腭尖牙移位与其他牙齿异常一起发生，例如牙齿发育不全或其他异位牙齿，可以发生在双侧，并且已经在家庭中得到证实。还观察到不同人群之间该特征的频率存在差异，其中欧洲人的表达相对较高。所有这些发现都表明腭尖牙移位有遗传因素。

皮里宁等人（1996） 发现，106 名患有犬齿腭移位的芬兰先证者中，有 38 名（36%） 也患有先天性恒牙缺失或牙齿发育不全，这是普通人群牙齿发育不全患病率的 4.5 倍。在这些先证者中，家族史允许构建 35 个信息丰富的谱系。在 35 个家系中，有 13 个家系中发现了缺失牙齿的常染色体显性遗传，而患有腭阻生犬齿的先证者的一级和二级亲属中，约 20% 的人患有牙齿发育不全。 35 个血统中有 6 个在几代人中都有上腭受影响的犬科动物。研究组中这种异常的患病率为 4.9%，是一般人群的 2.5 倍。皮里宁等人（1996） 得出结论，上颚移位的犬齿属于与切牙前磨牙发育不全相关的一系列牙齿异常。

在马耳他，异位犬齿的患病率为 4% 至 5.5%，可能是由于创始人效应所致。 Camilleri 等人对 63 名受影响的马耳他先证者及其家人进行了一项研究（2008） 发现了具有不完全外显率和可变表达的单个常染色体显性基因的证据。然而，7对同卵双胞胎中只有2对异位犬齿一致，这表明环境或表观遗传因素也可能很重要。早期研究已注意到女性占主导地位（F:M 为 1.89）（Peck 等，1994）。