肽基-脯氨酰异构酶H; PPIH

亲环蛋白H

HGNC 批准基因符号：PPIH

细胞遗传学位置：1p34.2 基因组坐标（GRCh38）：1:42,658,423-42,681,654（来自 NCBI）

▼ 正文

亲环蛋白催化肽基-脯氨酰键的顺反异构化，这是蛋白质折叠中的限速步骤。亲环蛋白家族的成员与免疫抑制药物环孢菌素 A（CsA） 结合，并共享一个由大约 110 个氨基酸组成的保守核心结构域，称为亲环蛋白结构域。

▼ 克隆与表达

在纯化与 U4/U6 和 U4/U6.U5 snRNP 相关的 55-kD 蛋白质期间，Horowitz 等人（1997） 共纯化了 18 kD 蛋白质。通过数据库搜索，他们将该蛋白鉴定为一种新型人类亲环蛋白 PPIH，并将其命名为 USA-CyP（U-snRNP 相关亲环蛋白）。 Tegelkamp 等人孤立地（1998） 纯化了 PPIH，他们将其称为 SnuCyp-20，作为来自 HeLa 细胞的剪接体 25S [U4/U6.U5] tri-snRNP 复合物的 20-kD 成分。 PPIH 编码推导的 177 个氨基酸蛋白，与秀丽隐杆线虫 CyP-11 和人亲环蛋白 A（PPIA; 123840） 分别具有 68% 和 55% 的序列同一性。泰格尔坎普等人（1998） 证明纯化的 tri-snRNP 在体外表现出肽基-脯氨酰顺/反异构酶活性，这是 CsA 敏感的，表明 PPIH 是一种活性异构酶。

雷特等人（2000）确定了 PPIH 的晶体结构，它类似于 PPIA 的晶体结构。 PPIH 和 PPIA 的活性中心以及参与 PPIA/CsA 结合的大多数残基几乎完美地重叠。

Teigelkamp 等人使用免疫荧光显微镜（1998） 证明 PPIH 与称为核斑点的包含 snRNP 的结构共定位。

霍洛维茨等人（1997） 证明，在没有 RNA 的情况下，PPIH 与 PRP3（607301） 和 PRP4（607795） 形成稳定的复合物。 Teigelkamp 等人使用从分离的 tri-snRNP 分离的无 RNA 蛋白质复合物进行分级分离（1998） 确定 PPIH 是含有 U4/U6 特异性 60-kD（PRP4） 和 90-kD（PRP3） 蛋白的稳定异聚体的一部分。通过免疫共沉淀实验，他们证明 PPIH 与 [U4/U6.U5] tri-snRNP 复合物 60-kD 成分特异性相互作用。泰格尔坎普等人（1998） 得出结论，PPIH 可能在 tri-snRNP 复合物和/或剪接体的组装中发挥作用。

▼ 测绘

国际辐射混合测绘联盟将 PPIH 基因定位到 11 号染色体（sts-AA025365）。