青少年肌萎缩侧索硬化症，伴有痴呆症

ALS-痴呆症综合征

▼ 临床特征

Hoffmann（1894） 描述了 4 名同胞患有缓慢进行性青少年肌萎缩侧索硬化症，并伴有进行性痴呆。 Staal 和 Went（1968） 描述了 7 个兄弟姐妹（共 15 个），他们是表亲婚姻的后代，患有同样的疾病。三名男孩和四名女孩受到影响。 7 名同胞中有 5 人在 10 岁左右开始出现症状后，死亡时间间隔从 9 到 21 年不等。

McKusick（1986） 指出，他在 2 个有血缘关系和近亲繁殖的旧秩序阿米什同胞中发现了 4 例 ALS-痴呆综合征病例。这种疾病可能与另一个阿米什群体中观察到的疾病不同（见 205100），主要区别在于相关的痴呆症。