神经纤维瘤病，III 型，混合中枢性和外周性； NF3A

RICCARDI III 型神经纤维瘤
NF III； NF3
神经纤维瘤病，III 型，RICCARDI 型

此条目中涉及的其他实体：
神经纤维瘤，手掌皮肤，包括

▼ 临床特征

Riccardi 和 Eichner（1986） 将经典的 von Recklinghausen 病（162200） 指定为神经纤维瘤病 I（NF1），将家族性听神经瘤（101000） 指定为神经纤维瘤病 II（NF2）。他们认为存在一个被他们标记为 NF III 的实体，该实体结合了两者的特征和一些额外的独特特征。牛奶咖啡斑（CLS）、雀斑和皮肤神经纤维瘤的发生与 NF I 相同，但通常 CLS 的数量很少且苍白，并且可能相对较大，而皮肤神经纤维瘤的数量也很少。手掌是 NF III 皮肤神经纤维瘤的典型部位。不会出现 Iris Lisch 结节。双侧听神经瘤、后颅窝和上颈脑膜瘤以及脊髓/椎旁神经纤维瘤是 NF III 的主要特征，但尚未发现视神经胶质瘤。中枢神经系统肿瘤通常在第二个或第三个十年初期就被发现，并在此后迅速发展。其自然病程和预后与经典的冯·雷克林豪森病不同。多发性中枢神经系统肿瘤通常会出现相对快速且致命的病程。

▼ 命名法

一种家族性 GIST（参见 175510）以前被称为“肠神经纤维瘤病”。并符号为NF3B。