X连锁膜增生性肾小球肾炎

X连锁系膜毛细血管性肾小球肾炎

▼ 说明

哈比卜等人（1973） 将系膜毛细血管（膜增殖性）肾小球肾炎（MPGN） 患者的肾小球变化分为 2 种形态学类别。I 型的特征是由于系膜细胞插入而导致毛细血管壁出现双轮廓，并具有在电子显微镜下呈细颗粒状的非嗜银内皮下沉积物。II型的特征是基底膜内有线性致密沉积物，并且只有罕见的双轮廓。这两种类型似乎是不同的，在连续活检中没有一种类型转换为另一种类型。冲突等人（1977）描述了第三种类型，其中不仅存在内皮下沉积物，而且还存在大量上皮下和膜内沉积物，与致密层的复制和整个基底膜的经常破坏有关。

▼ 遗传

斯图奇菲尔德等人（1986） 描述了一个亲属，其中 3 个同父异母的兄弟，每个兄弟都有不同的父亲，他们的一个侄子有 I 型 MCGN 的变异，作者将其解释为 X 连锁遗传的证据。先前关于易患 MCGN 的遗传因素的证据仅限于该疾病在黑人中的罕见性（Mandalenakis 等，1971）以及与各种补体成分缺乏的相关性。

贝里等人（1981） 在 2 个同胞中观察到膜增生性肾小球肾炎，其中每个有 2 名儿童受到影响。在他们的家庭1中，一个男孩是III型，一个女孩是I型；在他们的第二个家庭中，有两个兄弟患有 I 型。