ATP/GTP 结合蛋白样 4； AGBL4

胞质羧肽酶 6；CCP6

HGNC 批准的基因符号：AGBL4

细胞遗传学定位：1p33 基因组坐标（GRCh38）：1:48,522,511-50,023,954（来自 NCBI）

▼ 说明

多聚谷氨酰化是由多聚谷氨酰胺酶（例如，TTLL1；608955）催化的可逆翻译后蛋白质修饰，导致在微管蛋白（参见 TUBA1A，602529）和其他蛋白质的 C 末端添加多聚谷氨酸链。多聚谷氨酰胺酶还向初级蛋白质序列内的谷氨酸残基添加谷氨酸侧链。胞质羧肽酶（CCP） 家族的成员，例如 AGBL4，催化多聚谷氨酰化蛋白的去谷氨酰化（Rogowski 等人的总结，2010）。

▼ 基因功能

罗戈夫斯基等人（2010） 发现小鼠 Ccp1（AGTPBP1; 606830）、Ccp4（AGBL1; 615496） 和 Ccp6 在去除 C 端酪氨酸后，去除了 α-微管蛋白 C 端基因编码的谷氨酸。Ccp1、Ccp4 和 Ccp6 还缩短了 Mlck（MYLK; 600922） 和 telokin（Mlck 的内源性 C 端片段）的 C 端谷氨酸片段。

Wu 等人使用合成 CCP 底物（2015） 表明小鼠 Ccp1、Ccp4 和 Ccp6 对谷氨酸链长度具有不同的动力学特性和偏好，并且对谷氨酸分支点附近的酸性氨基酸有不同的需求。Ccp6 需要 4 个或更多谷氨酸才能发挥活性，并且当底物附近含有酸性氨基酸时表现出更高的催化作用。Ccp4 和 Ccp6 都不能挽救 Ccp1 突变小鼠的浦肯野细胞变性。

▼ 测绘

Hartz（2015） 根据 AGBL4 序列（GenBank AK027348） 与基因组序列（GRCh38） 的比对，将 AGBL4 基因对应到染色体 1p33。