PECHET 因子缺乏

DYNIA 因子缺乏

▼ 正文

佩切特等人（1964, 1966） 描述了一名 15 岁男孩、他的母亲、1 个兄弟和 1 个姐妹的“新”凝血缺陷。先证者经常发生外伤性出血。实验室检查异常的亲属无症状。外祖父也表现出凝血缺陷。作者认为，这些人缺乏在凝血第一阶段（在因子 IX 激活之后但在因子 X 激活之前）发挥作用的凝血因子。