脾门脉血管异常

巴巴加洛·桑吉奥尔吉等人（1965）描述了两个家庭。在1个家庭中，4个兄弟中有2人患有脾肿大、代偿性肝硬化和轻度糖尿病。脾静脉造影显示脾腔分流，1 例患有慢性高氨性脑病。第二个家庭中，一名兄弟和两名姐妹患有脾肿大、腹水和脾门静脉系统异常。父亲和另一个兄弟没有症状，但脾肿大。血管异常可能继发于肝纤维化，并且该疾病可能与其他地方讨论的疾病相同（参见263200）或非遗传性的。