音盲

• 旋律失调
• Amusia，先天性的
• 音盲

▼ 说明

音聋，或先天性失乐症，是一种终生的音乐感知缺陷，不能用听力损失、脑损伤、智力缺陷或缺乏接触来解释。 这种障碍主要影响旋律音高维度（Peretz 等人的总结，2009）。

请参阅 159300 了解相反的情况，即音乐完美音高。

▼ 临床特征

佩雷茨等人（2002） 报道了一位患有先天性失乐症的中年妇女，她从出生起就存在辨别、识别和欣赏旋律的能力受损。 她没有认知缺陷、脑损伤、听力损失或社会情感障碍，并且从小就接触过音乐。 她不喜欢听音乐，因为音乐对她来说听起来像噪音，会带来压力。 详细的测试表明，无法区分音高变化，并且在较小程度上区分时间变化，同时保留识别语音语调和声音的能力。 据报道，其他家庭成员也有类似的损伤，尽管他们没有接受正式测试。 佩雷茨等人（2002）得出的结论是，细粒度的音高感知是正常大脑中音乐系统发展的重要组成部分。

▼ 遗传

Seashore（1940）回顾了音乐能力遗传问题的复杂性。

Kalmus（1949）在伦敦大学学院对一群大陆和英国学生进行了音聋研究。 他在人口调查中发现了双峰分布，家庭和同胞对中经常出现隔离。 他认为这可能是由单位基因替换引起的，可能是显性基因替换。 Kalmus 和 Fry（1980） 在家庭研究中使用了扭曲曲调测试。 发现了表明“具有不完美外显率的常染色体显性特征”的分离。

德雷纳等人（2001） 使用双胞胎研究来调查遗传和环境对人类音高感知能力差异的影响。 他们对 136 对同卵双胞胎和 148 对异卵双胞胎进行了扭曲曲调测试（DTT）。 双胞胎之间 DTT 评分的相关性估计为：单卵双胞胎为 0.67，异卵双胞胎为 0.44。 遗传模型拟合技术支持加性遗传模型，遗传力估计为 0.71 至 0.80，具体取决于受试者的分类方式，并且不受共享环境的影响。 DTT 分数与周围听力测量的相关性很弱。 这表明音调识别的变化主要是由于未通过传统听力学方法测试的听觉功能的高度遗传差异造成的。

为了估计先天性失乐症是否可以通过遗传遗传，Peretz 等人（2007） 对 13 名无音乐先证者和 17 名对照者，以及 9 个无音乐先证者大家庭的 58 名成员和 10 个对照家庭的 58 名成员进行了直接听觉测试。 结果证实，先天性失乐症表现为处理音乐音调的缺陷，而不是处理音乐时间的缺陷，并且音调障碍具有遗传因素。 在无音乐的家庭中，39%的一级亲属患有同样的疾病，而在对照组家庭中只有3%的人患有这种疾病。 作者指出，两组家庭的后代都比父母拥有更多的音乐经验，并且后代与父母相比的相对风险较低（2.3），这表明当音乐环境丰富时，先天性失乐症的渗透性可能会较低。

▼ 群体遗传学

Kalmus 和 Fry（1980） 估计英国人口中音聋的发生率为 4.2%。