哭泣晕厥

• BHS

▼ 说明

儿童期严重屏气发作（BHS） 的诊断基于一系列独特且刻板的临床事件序列，首先是刺激导致哭泣或情绪不安，导致无声呼气状态，伴随颜色变化，最终失去呼吸。 意识和姿势语气（Lombroso 和 Lerman，1967；DiMario，1992）。 根据这些事件期间儿童的肤色（发绀或苍白）可识别两种临床类型。 大多数儿童都会经历紫绀型，尽管有些儿童会经历混合型。 BHS 是儿童期的一种不自主、非意志、反射性、非癫痫性阵发性现象。 尽管用词不当，但这些发作发生在完全呼气期间。 自主神经失调已被假设为导致意识丧失的潜在机制（Hunt，1990；DiMario 和 Burleson，1993；Dimario 等，1998）。

▼ 临床特征

DiMario（2001） 试图前瞻性地记录 95 名患有紫绀和苍白 BHS 并被转诊进行神经科会诊的儿童的严重 BHS 自然史。 中位发病年龄在 6 至 12 个月之间，其中 15% 的发病年龄小于 6 个月。 发作频率中位数为每周，其中 30% 的患者每天经历 1 次或以上发作。 约 15% 的缺氧性惊厥与 BHS 相关。 34% 的家庭中有 BHS 阳性家族史，父方和母方的分布频率相同。

▼ 遗传

DiMario 和 Sarfarazi（1997） 研究了 57 名患有严重 BHS 的先证者（27 名男性，30 名女性；44 名紫绀，13 名苍白）的家族谱系。 他们发现 114 名先证者父母中的 31 名（27%）和 43 名先证者同胞中的 9 名（21%）目前或之前患有严重的 BHS。 在 7 例病例中观察到父子遗传。 有 7 个家庭有 2 名或以上受影响的兄弟姐妹，5 个家庭有 3 名或以上受影响的成员。 在 85 个核心家庭中，有 130 人当前或之前患有严重的 BHS。 数据表明，严重 BHS 中最有可能的潜在遗传模式是外显率降低的常染色体显性性状。

▼ 临床管理

莫坎等人（1999） 研究了 91 名患有 BHS 的儿童，以评估缺铁性贫血和 BHS 之间可能存在的联系。 63名患者被发现患有缺铁性贫血，并接受铁剂治疗3个月。 其他患者未接受任何治疗。 3个月后，Mocan等人（1999） 观察到接受铁剂治疗的儿童和未接受铁剂治疗的儿童在纠正紫绀发作方面存在显着差异。 他们得出的结论是，治疗缺铁性贫血可有效减少 BHS 的发生频率。