颞动脉炎 - 试管婴儿流程网

巨细胞动脉炎；GCA
颅动脉炎多肌痛
风湿病

▼ 临床特征

颞动脉炎是巨细胞动脉炎（GCA）的局部（也是最常见的）表现（颞动脉）。风湿性多肌痛（PMR）虽然最初是单独描述的，但已知其基本过程相同。视网膜动脉受累导致失明是一种可怕的并发症。红细胞沉降率（ESR）升高是实验室的常规特征。肾上腺糖皮质激素是有效的治疗方法。颞动脉炎最早由乔纳森·哈钦森（Jonathan Hutchinson）（1890）在“一位名叫朗博尔德（Rumbold）的老人身上描述，他是伦敦医院学院一位广为人知的教区干事的父亲……他……相当秃头……他曾经患有颞动脉炎”。 “他头上有红色条纹”，这让他很痛苦，导致他无法戴上帽子。经检查证明“红色条纹”是他的颞动脉，发现两侧都发炎、肿胀。条纹从颞部几乎一直延伸到头皮中部，每条动脉都清晰可见数条分支。情况几乎是对称的。在他接受观察的第一周，受影响的血管中可以微弱地检测到脉动，但最终消退，血管留下了不透水的绳索。

福鲁赞等人（2002）比较了活检阳性 GCA 患者与活检阴性患者的血小板计数、全血细胞计数和 Westergren 沉降率（WESR）。他们发现，与升高的 WESR 或升高的 WESR 和升高的血小板计数的组合相比，升高的 WESR 更敏感（79%），而升高的血小板计数则更具特异性（91%）。作者得出结论，在怀疑患有 GCA 的患者中，血小板计数升高超过 400,000/mcl 是颞动脉活检阳性的有用标志。

帕奇等人（2002）检验了 4 名活检证实的巨细胞动脉炎患者血浆内皮素-1（131240）升高的假设。所有患者的血浆内皮素-1 水平均显着升高，但这种升高的临床相关性还需要进一步评估。

萨尔瓦拉尼等人（2002）详细回顾了风湿性多肌痛和巨细胞动脉炎。

霍尔等人（2003）检查了单侧颞动脉活检在疑似巨细胞动脉炎中的作用。在他们的 181 名患者系列中，单侧颞动脉活检与随后的对侧活检阳性的频率极低（1%）相关，并且与任何受试者的不良视觉或神经系统结果无关。作者得出的结论是，在经验丰富的医生手中，单侧颞动脉活检足以排除临床怀疑度较低的人群中 GCA 的诊断。下颌跛行、苍白视盘水肿（特别是“白垩色”视盘水肿）、发烧或头痛以外的任何全身症状均应怀疑 GCA 的诊断。

Hayreh 和 Zimmerman（2003）报告称，在经历视力恶化的巨细胞动脉炎患者中，尽管接受皮质类固醇治疗，少数患者仍出现视力进一步丧失：接受静脉注射类固醇治疗的患者中有 13% 发生视力丧失，而接受口服类固醇治疗的患者中这一比例为 3%视力进一步恶化。然而，2组之间的差异无统计学意义。

▼ 遗传

已观察到家族聚集。通常同胞兄弟姐妹都会受到影响，但也有母女或父女对的报告。格拉纳托等人（1981）回顾了巨细胞动脉炎和 PMR 的家族发生情况，并报道了患有巨细胞动脉炎的父女。何等人（1981）报道了 2 姐妹分别在 74 岁和 72 岁时患上 PMR。这种情况的家族聚集可能与许多自身免疫性疾病（109100）具有相同的顺序和相同的基础，例如桥本甲状腺肿（140300）、施密特综合征（269200）、自身免疫性溶血性贫血（205700）、红斑狼疮（152700）、斑秃（104000）、恶性贫血（170900）等

扎贝尔等人（1997）描述了一名男子和他女儿的颞动脉炎，他们分别在 78 岁和 59 岁时出现症状。父亲的兄弟也被临床诊断为颞动脉炎。

▼ 群体遗传学

Liu 等人（2001）回顾了 121 名连续接受颞动脉活检以诊断可能的 GCA 的患者。活检证实患有 GCA 的患者的平均年龄高于活检阴性组（75 岁 vs 69 岁）。作者发现活检阳性组和活检阴性组在性别或 ESR 方面没有统计相关性。然而，当他们控制种族时，白人患者的 ESR 更高。29% 的白人患者、11% 的亚洲患者、40 名西班牙裔患者和 6 名非裔美国患者均未发现活检呈阳性。作者得出的结论是，需要进一步研究来确定保护西班牙裔患者免受 GCA 侵害的遗传因素。

林等人（2007）对他们所在机构的 257 名患者中的 134 名进行了一项前瞻性调查，这些患者在 6 年的时间里接受了颞动脉活检。他们发现 65 名西班牙裔和 69 名非西班牙裔患者的 GCA 患病率和临床病程相似。

从回顾性回顾来看，佩雷拉等人（2011）发现，在亚洲患者群体中，经活检证实的巨细胞动脉炎发生率比白人低 20 倍。他们的设施服务的人口中 42% 是白种人，28% 是亚洲人，30% 是其他人。亚洲人和白种人的 GCA 比例差异具有统计学意义（比值比 = 0.049；CI，0.0065-0.374；p = 0.036）。

▼ 分子遗传学

为了解决 HLA II 类复合体的基因产物是否可能导致 GCA 的问题，Weyand 等人（1992）在一组经活检证实患有疾病的患者中分析了功能上最重要的基因座 HLA-DRB1（参见 142860）。在患者中，HLA-DRB1*04 家族的 3 个等位基因变异被发现比例过高。有趣的是，GCA 与类风湿性关节炎（RA; 180300）具有相同的等位基因变异。然而，连续的病例系列研究表明，GCA 和 RA 很少同时发生，支持了 HLA-DR 分子的不同功能域与这两种自身免疫性疾病的病理机制有关的解释。跨越氨基酸位置 28-31 的序列基序的发现进一步支持了这一点，该序列基序为所有 GCA 患者所共有，并且与 RA 患者中发现的不同。该序列延伸转化为 HLA-DR 分子抗原结合沟中的多态性位点，表明在抗原选择和向 T 淋巴细胞呈递中发挥着至关重要的作用。