孤立的鼻翼裂

鼻翼裂最常与唇裂和/或其他颅面部异常相关。 鼻翼裂的基本胚胎机制涉及在第六至第十周期间内侧和外侧鼻突之间融合失败。 内侧突产生鼻中隔的二分之一和下外侧鼻翼软骨的内侧脚,外侧突产生鼻外壁、鼻骨、上外侧软骨、鼻翼和下外侧软骨的外侧脚。 源自额鼻突的鼻背和鼻尖在孤立性鼻翼裂患者中通常保存完好(Richeri-Costa 和 Guiion-Almeida 总结,2009 年)。

▼ 临床特征

Richieri-Costa 和 Guiion-Almeida(2009) 报告了 5 例孤立性鼻翼裂的散发病例,并回顾了之前发表的 12 例病例。 没有证据表明性别比例存在偏差或种族背景的影响。 左侧受累的频率是右侧的两倍多。 神经心理发育正常。