胰腺炎、硬化性胆管炎和干燥综合症

这种组合在《兄弟姐妹》中有所描述（Waldram 等，1975）。 在这两种情况下，白细胞迁移在胆汁抗原存在的情况下都受到抑制，这表明存在免疫机制。 干燥综合症也称为干燥综合征。 家族发病率已知（270150）。 Prochazka 等人的发现（1990）可能是相关的。 他们在 29 名原发性硬化性胆管炎患者中 100% 发现了 HLA-DRw52a 抗原，该抗原通常存在于 35% 的人群中（相对风险为 109.5）。 原发性硬化性胆管炎可能难以与原发性胆汁性肝硬化区分（109720）。 尽管已在 5,000 多种疾病中研究了 HLA 单倍型，但仅在该疾病和其他 3 种疾病中发现基本上所有患者都具有相同的 HLA 抗原：强直性脊柱炎中的 B27（106300）、寻常型天疱疮中的 DR4（169610） 和发作性睡病中的 DR2（161400）。