息肉病、皮肤色素沉着、脱发和指甲变化

• 克朗肯特-加拿大综合症

▼ 说明

克朗基特-加拿大综合征的特征是胃肠道错构瘤性息肉病、脱发、甲营养不良、皮肤色素沉着过度和腹泻。 它与高发病率相关（Sweetser 等人，2012 年总结）。

▼ 临床特征

Cronkhite 和 Canada（1955） 描述了 2 名无关的患者，患有胃肠道息肉病、皮肤色素沉着过度、脱发、甲营养不良和腹泻综合征。 Jarnum 和 Jensen（1966） 报道了另一位具有类似特征的患者。 Manousos 和 Webster（1966） 报告了第四位患者。 4例均为散发病例，均为成人。 预后较差。 色素沉着是弥漫性的，而不是黑斑息肉综合征（175200） 中的斑点。

斯威瑟等人（2012） 描述了梅奥诊所连续 14 例克朗基特-加拿大综合征病例，这些病例可获得组织和随访。 大多数患者可见整个胃肠道弥漫性息肉病，伴有食管保留和外胚层异常（脱发、甲营养不良和皮肤色素沉着）。 实验室研究结果表明，吸收不良伴低蛋白血症几乎是普遍现象。 患者类固醇反应性息肉样组织中 IgG4 水平显着升高，提示存在自身免疫炎症过程。

▼ 遗传

斯威瑟等人（2012） 指出“克朗基特-加拿大综合症……是一种非遗传性疾病。”