骨髓淋巴功能不全

伴有白细胞减少症和感染易感性的 PELger 样异常

▼ 正文

具有同一母亲和 2 个不同父亲的四名男性表现出白细胞减少症和中性粒细胞的“部分”Pelger-Huet 异常（假性 Pelger 异常）以及淋巴系统受累的临床和细胞学证据（Heyne，1976）。 母亲临床表现正常，但中性粒细胞出现 Pelger-Huet 样变化。 至少有一位父亲的血液学指标正常。 出现了严重的水痘和全身性痘苗，以及严重的细菌感染。 Heyne（1976）提出了X连锁遗传。 其他 X 连锁疾病，包括瑞士型无丙种球蛋白血症（300400） 和网状内皮增生症（312500），与这种疾病具有一些共同特征，但它可能是一个单独的实体。