中央性离心性瘢痕性脱发; CCCA

中央离心性疤痕性脱发（CCCA） 是影响非洲血统女性的最常见的原发性疤痕性脱发类型，估计患病率为 2.7% 至 5.6%。 它可能是由梳理头发的习惯引发的； 然而，已有家族发生的报道。 就诊时的平均年龄为 36 岁。 第一个迹象通常是无法解释的头发断裂，然后是头发稀疏，主要涉及头顶头皮并呈离心式发展。 组织病理学检查显示不同程度的淋巴细胞炎症、滤泡变性和纤维化（Malki et al., 2019）。

▼ 临床特征

Gathers 和 Lim（2009） 回顾了已发表的 CCCA 研究，指出它于 1968 年首次被报道为“热梳脱发”。其他术语包括“毛囊退化综合征（FDS）”、“化学诱导的美容性脱发”和“非裔美国人的疤痕性脱发”。 最终，北美毛发研究协会于 2001 年提出了“中央离心性疤痕性脱发”这一描述性名称，据信它涵盖了之前描述的实体。这种疾病似乎几乎全部发生在非洲血统的人中，主要是女性。 常见的组织病理学特征包括淋巴细胞性毛囊炎、毛囊周围肉芽肿性炎症伴毛干异物巨细胞、毛囊皮脂腺单位显着破坏、原毛囊部位疤痕组织纤维化以及立毛肌保留。 据推测，CCCA 的病因与非洲头发的较低拉伸强度和相对脆性有关，与热或化学直发等护发过程的刺激或炎症以及辫子和编织物的过度牵引有关。

奥贡莱耶等人（2014） 回顾了 CCCA 上已发表的研究，指出发病机制尚不清楚，并且当前证据并不支持与牵引和/或使用放松剂之间存在强有力的因果关系。 由于据报道有 2 个家庭有多名成员受到影响，其中每个家庭中至少有 1 名受影响成员没有头发化学或机械创伤史，因此作者认为，可能存在遗传缺陷作为主要病理事件，通过创伤性头发做法引发或加剧该疾病。

马尔基等人（2019） 研究了 16 名临床诊断为中度至重度 CCCA 的非洲血统女性。 检查显示头顶脱发，皮肤镜检查显示有离心扩散和毛囊周围灰色光环。 活检显示毛囊密度降低，毛囊周围淋巴细胞浸润并伴有纤维化区域。

▼ 遗传

马尔基等人（2019） 报道了 2 个有受影响母亲和女儿的家庭，这与主导遗传模式一致。

▼ 分子遗传学

有关 CCCA 与 PADI3 基因变异之间可能关联的讨论，请参阅 606755。