ATP 合酶、H+ 转运、线粒体 FO 复合物、亚基 C、异构体 1

线粒体 F1Fo-ATP 合酶复合物（ EC 3.6.1.34 ） 使用源自质子梯度的能量来合成 ATP。这种复合物的结构被称为“棒棒糖”，因为可溶性 F1 催化单元通过 Fo 单元连接到线粒体内膜（Walker 总结，1995 年）。Fo亚基C将质子穿过线粒体内膜转运至F1-ATP酶。每个 ATP 合酶复合物都有多个拷贝的亚基 C（Yan 等人总结，1994）。

亚基 C 蛋白在蜡样脂褐质沉积症患者的溶酶体中积聚（ 204200 ）。

▼ 克隆与表达

Dyer 和 Walker（1993）克隆了 2 个亚基 C 基因：ATP5G1 和 ATP5G2（ 603193 ）。Dyer 和 Walker（1993）表明 ATP5G1 前体是一个 136 个氨基酸的多肽，具有 61 个氨基酸的线粒体输入前序列。Dyer 和 Walker（1993）发现 ATP5G1 和 ATP5G2 的成熟 C 亚基是相同的，尽管各自的线粒体输入前序列不同。严等人（1994）确定 ATP5G1、ATP5G2 和 ATP5G3（ 602736 ） 的成熟蛋白是相同的。ATP5G1 和 ATP5G2 都有富含 CpG 的岛。Dyer 和 Walker（1993）指出人类 ATP5G1 基因中存在 2 个孤立的转录起始位点。

▼ 基因结构

Dyer 和 Walker（1993）确定 ATP5G1 前体由 5 个跨越 3 kb 的外显子编码。

▼ 测绘

Dyer 和 Walker（1993）指出 ATP5G1 基因位于人类第 17 号染色体上。