肺含铁血黄素沉着症

这种罕见的疾病的特征是咯血,铁缺乏性贫血和通过X线摄片术进行的短暂性肺浸润三联征。潜在的致病机制是复发性肺内出血的倾向。即使体内的铁含量正常或升高,大量的铁会沉积在肺中,但由于赤字素不能使用螯合在肺巨噬细胞中的铁,因此会发生贫血。在晚期病例中,肺纤维化导致呼吸功能不全。Thaell等(1978)描述了母亲和儿子的疾病,并指出其发生在姐妹中。

Ohga等(1995年)在日本共发现39例(男性12例,女性27例)。他们没有提及家族的发生。作者指出,女性占主导地位表明该疾病是自身免疫基础。