高脂蛋白血症,IV 型

IV 型高脂蛋白血症患者在常规饮食中表现出血浆 VLDL 升高。血浆甘油三酯持续升高,而血浆胆固醇和磷脂通常在正常范围内。可能发生早熟动脉粥样硬化、糖耐量异常和动脉粥样硬化性黄瘤。这种疾病无疑是异质的,表型受环境因素的强烈影响,特别是碳水化合物和乙醇的消耗。

▼ 临床特征

在一个居住在新英格兰的美国老家庭中,Schreibman 等人(1969)描述高β脂蛋白血症表现为常染色体显性遗传,外显率降低。虽然在这个家庭的一些儿童中观察到甘油三酯水平高达每 100 毫升 2000 毫克,但未观察到早熟动脉粥样硬化。没有肥胖和葡萄糖耐受不良可能是预后良好的原因。高盛等人(1972)强调风湿表现的关联。