持久性扁桃体角化过度症

持续性豆状体角化过度(HLP) 是一种罕见的皮肤病,发生在老年人身上,表现为多发性粉红色至红棕色角化性丘疹,主要累及四肢。Flegel(1958)首次描述了这种疾病(Bean 总结,1972)。

▼ 临床特征

Bean(1969)报道了同一家族的 3 名成员患有 HLP。Bean(1972)报道了该家庭的另一名成员。3 代中的所有 4 名受累成员在 4 至 70 岁之间出现散在的红棕色离散丘疹,主要累及四肢,但也累及大腿和躯干。

Beveridge 和 Langlands(1973)描述了 2 代表现出 HLP 的亲属。母亲和4个孩子的小腿和足背出现典型的角化过度病变;然而,可能会出现躯干、大腿、手臂和手背受累。大小为 1 至 5 毫米的粉红色或红棕色鳞状丘疹在 3 岁或 40 岁时出现。这个家族的皮肤肿瘤发生率很高,包括鳞状细胞癌和基底细胞癌,在受角化过度病变影响的区域以外的区域。作者认为,该家族可能存在上皮瘤形成的遗传倾向。

Frenk 和 Tapernoux(1974)描述了致密的过度角化角质层的形成,这似乎与下面的表皮中没有 Odland 小体有关。Odland 小体是圆形或椭圆形层状细胞质细胞器,见于角化上皮细胞的上层。它们的功能未知。

▼ 遗传

Bean(1972)报道的HLP在家族中的遗传模式与常染色体显性遗传一致。