高免疫球蛋白 G1(A1) 综合征

高 IgG1(A1) 综合征导致免疫球蛋白 G1 血清水平的多克隆选择性增加和 IgA1 的较小程度。恶性肿瘤、传染性或自身免疫性疾病和环境因素似乎不负责任。受影响的成年人有慢性疲劳、高红细胞沉降率和显着水平的各种自身抗体。亨德里克斯等人(1989)研究了一个有 3 代受累女性的家庭。所有受影响的个体都携带特定的免疫球蛋白重链等位基因,通过 RFLP 分析区分;未受影响的家庭成员中不存在该等位基因。Hendriks 等人解释了这种罕见的单倍型与家族中的超 IgG1 综合征相关联的 32:1 机会(1989)表明位于 IgH 基因座的主要调节因子对 IgG1( 147100 ) 和 IgA1( 146900 ) 的产生具有选择性影响。他们指出了Oger 等人的发现(1988 年)在商陆刺激下的体外淋巴细胞免疫球蛋白产生水平表现为显性特征。Krol-van Straaten 等人(1990)与在荷兰工作的 Hendriks 及其同事一样,质疑超 IgG1 综合征作为一个孤立实体的存在。他们说,他们的部门认识这个家庭成员,其中一个人被证明患有自身免疫性甲状腺功能减退症,另一个人接生了一个患有先天性心脏传导阻滞的婴儿。他们指出了Kay 等人的报告(1988)在结缔组织病患者亚组中,选择性增加的多克隆 IgG1 水平与高滴度的类风湿因子和可提取核抗原(尤其是 SSA)的抗体有关。请参阅Hendriks 等人的回复(1990 年)。