胃炎，家族性巨肥大

Menetrier（1888）将巨大的肥厚性胃炎描述为一种临床疾病。它的特点是胃粘膜皱襞扩大，主要影响胃体，胃窦部经常受累。组织学上，胃腺体增殖，核极性保留，腺体基底部分呈囊状扩张。可能存在胃酸过少和低蛋白血症。拉森等人（1987 年）指出，大约 200 个成人病例和一些儿童病例已发表。家族性发生很少见，仅在同胞中报告过；有3个这样的例子。林等人（1983）描述了 2 名年龄分别为 27 岁和 29 岁的中国兄弟患有厚皮性骨膜病（ 167100） 和梅内里耶病。拉森等人（1987）描述了一名 49 岁的妇女、她的儿子在 16 岁开始出现问题，以及该儿子的长女在 5 岁时就医。

Marcus 和 Verp（1993）描述了约旦双表亲父母的儿子的早发性梅内特里尔病病例。他们认为早发形式可能作为隐性遗传。表现在 2 个月大时变得明显；男孩在 10 个月大时死亡。

科菲等人（2007）回顾了 Menetrier 病和胃肠道间质瘤（GIST; 606764 ） 的临床特征，这两者都是由受体酪氨酸激酶（RTK） 失调引起的胃过度增殖性疾病。

▼ 发病机制

科菲等人（2007 年）回顾了 Menetrier 病的发病机制。Menetrier 病是由 TGFA（190170） 的过度表达引起的，TGFA（ 190170 ） 是 RTK EGFR（ 131550 ） 的配体，导致身体和胃底表面黏液细胞的选择性扩张。TGFA 在 Menetrier 病患者体内其他部位没有过度表达。小儿梅内特里尔病与巨细胞病毒（CMV） 感染有关，有证据表明 CMV 的主要包膜糖蛋白糖蛋白 B（gB） 可能与 EGFR 相互作用。

▼ 临床管理

在评论中，Coffey 等人（2007）指出，靶向 EGFR 的单克隆抗体可有效治疗 Menetrier 病。

▼ 动物模型

斯拉彭德尔等人（1994）描述了狗的一种常染色体隐性遗传综合征，其中人类的肥厚性胃炎类似于 Menetrier 病与口形红细胞增多症（杯状或碗状红细胞）有关。这些狗患有慢性溶血性贫血。斯拉彭德尔等人（1994）提出该疾病是由于脂质代谢异常引起的，而口形红细胞增多症不一定是由于红细胞膜的内在结构缺陷，而可能是由血浆成分异常引起的。

在评论中，Coffey 等人（2007）指出，在胃粘膜中过度表达 Tgfa 的 金属硫蛋白（见156350 ）-Tgfa 转基因小鼠在某些背景下表现出梅内特里尔病的特征。