近亲结婚与遗传病

1838年8月28日,18岁的亚历山大德丽那.维多利亚登上了英国女王的宝座。她的父亲是英王乔治四世的弟弟肯德公爵爱德华。她的母亲出身于历史悠久的德国名门萨克森.科堡皇族。她从即位至1901年去世,在位60余年,是英国历史上统治时间最长的一位国王。这一个期间也是英国历史上的黄金时代,率先开始了工业革命,经济上也得到突飞猛进的发展,英国也被称为“统御七海”的“日不落帝国”。

1840年2月,21岁的维多利亚女王和她的表哥(舅舅的二子)阿尔伯特结婚,当时谁也没有想到,这场婚姻会给她的个人生活带来巨大的不幸。他们一共生下了9个孩子,四男五女,4个男孩子有3个患有遗传病——血友病,女孩子也是血友病基因的携带者。

她的3位王子都是两岁左右发病。这是一种稍有碰撞即出血不止的疾病。当时的医学界对此毫无办法,连最高明的医生也束手无策,结果一个个都短命早夭。

所幸的是5位公主却都美丽健康,也像她们的母亲一样聪明,于是不少国家的王子都前来求婚,他们都为能得到维多利亚女王的女儿而感到无上的光荣和自豪。然而当她们先后嫁到了西班牙、俄国和欧洲的其他王室后,她们所生下的小王子也都患上了血友病。这件事把欧洲许多王室都搅得惶恐不安,所以当时把血友病称为“皇室病”。

血友病是一种“伴性遗传”疾病,也就是说,这种病与人的性别有关。该病的基因就位于细胞中的X染色体上。男性的性染色体是XY型,于是会发病。而女性的性染色体是XX,病变的X染色体被另外一条健康的X染色体所代偿,所以并不发病。但是尽管她个人不发病,但这条有病变的染色体会继续遗传下去,遗传给她们的子女。在下一代中,男性中有1/2的人会发病,而她们的女儿中又有1/2的人成为血友病的基因携带者,于是就会继续向下遗传,这就是伴性遗传病的遗传规律。

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造成遗传病的原因,主要还是近亲结婚。维多利亚女王的丈夫是她的表哥,她的子女以至孙子、孙女、外孙、外孙女,也都是在欧洲的皇室中通婚,这个人群中的人数并不多,虽然可以“门当户对”,保持王室血统的“纯洁”,但是也给遗传病创造了“搭车上路”的条件。

达尔文与摩尔根的悲剧

达尔文是19世纪伟大的生物学家,也是进化论的奠基人。然而在他还没有掌握大自然中生物界的奥秘之前,自己却先受到了自然规律的无情惩罚。

1839年1月,30岁的达尔文与他的表妹爱玛结婚。爱玛是他舅舅的女儿。他们俩人从小便青梅竹马,感情深厚,由暗恋而结为伉俪。

但是,他们谁也没有料到,他们的6个孩子中竟有3人中途夭亡,其余3人又终身不育。这件事情让达尔文百思不得其解,因为他与爱玛都是健康人,生理上没有什么缺陷,精神也非常正常,为什么生下的孩子却都是如此呢?

达尔文到了晚年,在研究植物的生物进化过程时发现,异花授粉的个体比自花授粉的个体,结出的果实又大又多,而且自花授粉的个体非常容易被大自然淘汰。这时,达尔文才恍然大悟:大自然讨厌近亲婚姻。

达尔文意识到自己婚姻的悲剧在于近亲,所以他把这个深刻的教训写进了自己的论文。

曾经创立了“基因”学说的本世纪美国著名遗传学家摩尔根,也有一场不该出现的婚姻。他与表妹玛丽结婚后,科研工作取得了杰出的成就。后人写的《摩尔根传》一书中说:“摩尔根在事业上的成功,与玛丽的帮助是分不开的。”但是他们的两个女儿都是“莫名其妙的痴呆”,从而过早地离开了人间。他们唯一的男孩也有明显的智力残疾。

摩尔根夫妇以后再也没有生育。他提出:“没有血缘亲属关系的民族之间的婚姻,才能制造出体质上和智力上都更为强健的人种。”他大声疾呼:“为创造更聪明、更强健的人种,无论如何也不要近亲结婚。”

人体的生殖细胞,即男性的精子和女性的卵子,都有23条染色体,上面一共有10万“基因”。基因上面携带着生命遗传的“密码”。

据估计,在10万个基因上,总归会有五六个隐藏的遗传病基因。只要不是近亲婚姻,男女双方的致病基因就难以相遇。而在近亲之中,这种更多的机会使它们“对面相逢”。例如有一种遗传疾病,称为“半乳糖血症”,非近亲配偶的子女,发生的机会是1/90000,即9万对夫妇中才可能出现一位病人。然而在表兄妹结婚的人群中,子女发病的危险就有1/4800,为前者的18倍。我国江苏省某地对当地3355对三代近亲婚姻所生下的5227个子女进行调查发现,患有各种先天性或遗传性疾病的高达880人(约占17%),其中智力低下的人高达98人,远远大于同一地区中非近亲婚姻子女的发病率。

欧洲王室最著名的基因缺陷,应当就是哈布斯堡家族地包天的下巴。哈布斯堡家族是欧洲历史上最强大的及统治领域最广的王室,曾统治神圣罗马帝国、西班牙王国、奥地利大公国、奥地利帝国、奥匈帝国。历史上哈布斯堡家族为了维护“纯正血统”,在家族内部频繁通婚,近亲结婚导致的基因缺陷,让哈布斯堡家族出现了“哈布斯堡唇”,也就是下颌骨向前突出,嘴唇外翻,严重的连嘴巴都闭不上,除此以外,这个家族的成员还受到狂躁症、垂体激素缺乏症等多种遗传病的折磨,最终这个统治过大半个欧洲的家族,在1700年西班牙哈布斯堡王朝最后一位国王卡洛斯二世病逝后,嫡系成员便绝嗣了(现在的哈布斯堡家族是较远的旁支)。

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西班牙国王腓力二世(左上)、腓力四世(右上)、奥地利皇帝鲁道夫二世(左下)、费迪南二世(右下)

最有名的“王室病”,当属起源于英国维多利亚女王的血友病,维多利亚女王和表哥结婚后生下四男五女九个孩子,四个男孩里有三个患有血友病,患有这种病的人血液难以凝固,一个小伤口也可能导致失血过多致命,这几个小王子很快夭折。五个女孩没有患病,长大之后先后嫁给了俄国、西班牙等欧洲国家的王子,但她们生下的儿子都患上血友病,因为这种病只有男性会发病,女性则会携带基因,传给自己的后代。在俄国,为治愈王子的血友病,尼古拉斯二世信任妖僧拉斯普廷,结果后者秽乱宫廷,祸乱朝政,导致了沙皇俄国的灭亡。

日本王室则受到遗传性脊椎变形的困扰,导致王室成员出现驼背现象,“直不起腰”,这种疾病也是因为长期以来的近亲繁衍导致的,此外,还有不少王室成员患有色盲。

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日本平成天皇