纤维蛋白

原纤维蛋白是核仁小核核糖核蛋白（snRNP） 颗粒的一种成分，被认为参与处理前核糖体 RNA 的第一步。;在人类中，核仁纤维与U3（SNORD3A相关180710，U8（SNORD118;）616663），和U13（SNORD13; 616664）小核RNA（通过总结阿里斯和布洛贝尔，1991）。

▼ 克隆与表达

通过使用来自酿酒酵母（Nop1） 和非洲爪蟾的原纤维蛋白基因的探针筛选肝癌 cDNA 文库，Aris 和 Blobel（1991）分离了一个 1.1-kb 的编码人类原纤维蛋白的克隆。推导出的 318 个氨基酸的蛋白质包含 75 至 80 个残基的 N 末端重复结构域，富含精氨酸和甘氨酸、推定的 RNA 结合结构域和 RNP 共有序列，与其与小核仁 RNA 的关联一致。人原纤维蛋白与其酵母和非洲爪蟾对应物显示出高度的序列同源性。

▼ 基因功能

当Aris 和 Blobel（1991）在体外表达原纤维蛋白时，它在 SDS 凝胶上迁移为 36-kD 蛋白，该蛋白被硬皮病自身免疫病患者的抗血清特异性免疫沉淀。

冈野等人（1992）报道，针对 U3 小核核糖核蛋白的血清抗体对系统性硬化症具有高度特异性，在黑人中更常见，并且与骨骼肌疾病和原发性肺动脉高压有关。

▼ 测绘

Hartz（2010）基于 FBL 序列（GenBank BT006830 ） 与基因组序列（GRCh37）的比对，将 FBL 基因对应到染色体 19q13.2 。