因素 VIII、IX 和 XI 综合缺乏
索夫等人(1981)报道了 4 个家庭同时缺乏凝血因子 VIII、IX 和 XI。家庭 1 有几个人患有脱位,例如髌骨和髋关节脱位,还有几个人可能患有与创伤有关的关节积血。由于术前检测发现部分凝血活酶时间(PTT)延长,其他先证者被转诊。2个家系受累两代,男性和女性的促凝水平和异常止血史相似。没有观察到男性对男性的遗传。FMFD V 的发病机制尚不清楚。这 3 个因素在生化和功能上是不同的,共同前体或亚基的可能性极小。可能缺乏通用的调节器。安杰洛普洛斯等人(1964)描述了一名有复发性关节积血、血肿和瘀斑病史的男性同时缺乏因子 VIII、IX 和 XI。一个姐姐因失血过多而死,家里还有一些人有出血倾向。