儿童期复发性脑病

纽豪泽等人(1983)描述了 2 个不相关的家庭,其中共有 5 名成员患有影响小脑和锥体外系结构的复发性脑病。受影响的个体在婴儿期或儿童早期就可能在病毒感染后出现急性脑病发作。这些事件的特点是嗜睡、协调性差、震颤、不自主运动,以及失去协调和自主运动技能。在这些最初的发作之后,所有的精神运动能力都完全恢复了;然而,这些发作在儿童时期反复发作,所有患者后来都出现了残留的神经功能障碍,包括张力减退、反射消失、足底伸肌反应、舞蹈手足徐动样运动、共济失调、意向性震颤和可变构音障碍。