LANGEREIS血型

Lan（-）血型个体的红细胞上缺乏 Lan 抗原。这些人的血清中可能含有抗Lan抗体，这会引起胎儿或新生儿的输血反应或溶血性疾病。Lan（-）血型仅在输血环境或怀孕期间具有临床意义；否则，Lan（-）个体没有临床特征（Helias 等人的总结，2012 年）。

▼ 临床特点
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史密斯等人（1969）报道了一名 26 岁的白人妇女，她有一个孩子和输血史，她在第二次怀孕期间检测到了抗 Lan IgG 抗体。她被发现有 Lan（-）血型。由于血红蛋白偏低，她输入了她哥哥的血液，该血液也缺乏Lan抗原。由于母体抗兰抗体的存在，婴儿出现新生儿轻度溶血性贫血，但随着时间的推移逐渐恢复。

Page（1983）报道了一名 29 岁的意大利血统白人妇女，她在第一次怀孕期间接受了输血，并产生了抗 Lan 抗体，并在第二次怀孕期间检测到了这种抗体。她和她的姐姐被发现有 Lan（-）血型。先证者生了一个Lan（+）女孩，直接抗珠蛋白试验呈弱阳性。女儿出现轻度贫血、血清胆红素升高、黄疸，但恢复良好。家族中有近亲史，表明Lan（-）血型常染色体隐性遗传。

大久保等人（1984）报道了 3 名具有 Lan（-）血型表型的无关日本人，他们有抗 Lan 抗体。一个是患有溃疡性结肠炎的男性，他有输血史；1 是一位已经怀孕 4 次的女性；第三个是一个有输血史的女人。所有人的血清中都含有抗 IgG 抗 Lan 抗体，并且发现他们的红细胞缺乏 Lan 抗原。

▼ 遗传
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Lan（-）血型作为常染色体隐性遗传性状遗传（Helias 等，2012）。

▼ 分子遗传学
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在 12 个具有 Langereis（-）血型表型的个体中，Helias 等人（2012）在 ABCB6 基因中鉴定了 10 个不同的截短突变（参见，例如，605452.0001 - 605452.0005）。所有突变均以纯合或复合杂合状态存在，表明该性状为常染色体隐性遗传。这些人都没有贫血、红细胞生成异常或卟啉症的迹象，但一些女性在怀孕期间和/或对 Lan（+）血液的输血做出反应时产生了抗 Lan 抗体。赫利亚斯等人（2012）建议 Lan（-）个体可能已经改变了某些药物可能由 ABCB6 转运的药代动力学。

在具有 Lan（-）表型的摩洛哥家族的 3 名成员中，Saison 等人（2013）确定了 ABCB6 基因错义突变的纯合性（R192W; 605452.0012 ）；该家族的 Lan（+）成员是该突变的杂合子。赛森等人（2013）确定了 5 个不相关的具有 Lan（-）表型的个体，他们是同一突变的纯合子。