基底细胞痣综合征
基底细胞内脏综合征（BCNS） 的特点是许多基底细胞癌和皮肤表皮囊肿， 钙化杜拉尔褶皱， 下颚、棕榈和植物坑的番茄囊肿、卵巢纤维瘤、髓母细胞瘤、淋巴细胞囊肿、胎儿畸形和各种畸形（例如肋骨和椎体异常、唇裂或裂口以及骨骼皮质缺陷）（科赫等人摘要， 2002）。
• 临床特征
戈林和戈尔茨（1960年）描述了一种家族综合症，包括多个神经基底细胞上皮瘤、下颚囊肿和双歧管。继承是自体占主导地位。
赫兹伯格和威斯凯曼（1963年）描述了他们所谓的"第五种噬菌体病"，即患有髓母细胞瘤的基底细胞内核瘤综合征。他们报告了一个家庭，其中父亲和儿子都有基底细胞内皮，儿子也有髓母细胞瘤和先天性胸侧弯。考森和克尔（1964年）描述了下颚囊肿、基底细胞肿瘤和骨骼异常综合症。其中一名患者患有严重脑积水的天体细胞瘤。其他功能包括手掌和鞋底的坑。Lile等人（1968年）在一个家庭的三代人中观察到4个病例。其中两名患者的拇指有短端末梢。
柏林等人（1966年）观察到卵巢癌与这种综合征有关。霍姆斯（1976年）在马萨诸塞州总医院讨论的临床病理学会议（CPC）中出现了巨大的钙化卵巢纤维瘤。克伦登宁等人（1963年）描述的淋巴细胞囊肿的发生，在奥廷格和维克里（1986年）的另一起CPC案例中得到了强调。
霍卢巴等人（1970年）在BCNS的一名8岁女孩的多个棕榈坑中发现了基底细胞表皮瘤。施瓦茨（1978年）指出，胃和间质囊肿的哈马托马图斯息肉是基础细胞内氏体综合征的特征。托滕（1980年）观察到一个大先天性肺囊肿占据左胸腔在受影响的病人。
克莱默和尼德德尔曼（1983年）描述了来自3个患有脑巨无症综合症（117550）家庭的9个受试者：其中7名患者也有基底细胞神经综合征的迹象。在1个家庭中，父亲45岁时身高193厘米，儿子18岁时身高197厘米：两人都有下颚囊肿和其他基础细胞内脏综合征的迹象。另一个儿子17岁时身高198厘米。还描述了大头症、轻度脑积水、颅内钙化和脑共热异常。
McKusick（1985年）观察到BCNS患者的虹膜和青光眼的单边结肠瘤。Levine等人（1987年）描述了亚结膜上皮囊肿，在患有此病的患者中呈现了常年上眼睑的戏剧性外观。
De Jong等人（1985年）描述了4名戈林综合征患者，其中1人被赫尔曼斯等人报告为2号病例（1965年），他们都单方面或双边表现出突出的视网膜神经纤维。作者指出，对文献的回顾显示，又有4名戈林综合征和视网膜神经纤维脱脂患者（安德森等人，1967年：切尔内亚等人，1969年：哈马米等人，1976年：波松内等人，1977年）。De Jong等人（1985年）得出结论，麦片状视网膜神经纤维是戈林综合征的又一种眼科表现。
琼斯等人（1986年）报告说，一名患有戈林综合征的妇女19岁时接受了心脏移植手术，切除左心室的不解纤维组织瘤（Jamieson等人，1981年）。她有一个马法诺的习惯，前额老板与大前额周长，眼超高智力，宽鼻根，扩大下颚，青光眼，长手指，多多发性角膜，右脚的后轴多面体，和骨桥接右骨4和5。
Evans等人（1991年）在29周和25周早产的2名婴儿中发现了异常肋骨。这一发现起初被认为不重要，但后来证明，他们的一些家庭成员患有戈林综合症。在第一种情况下，早期的常规胸部放射图显示双歧口肋骨的偶然发现。这位25岁的父亲出生时肩膀因斯普伦格尔畸形（184400年）而脱位，头部明显前部发肿，超高智力，假脑钙化，垂体福萨完全由骨头连接，双歧管。一个5岁的弟弟在假脑内有钙化。一名4岁的弟弟被诊断为患有先天性脑积水，胸部放射图显示有2根双裂肋骨。第二个指数患者除了双裂肋骨外，还可能出现斯普伦格尔畸形。这位病人的母亲在11至31岁之间切除了5个下颚囊肿。她还有一个扩大的头与明显的正面老板，坑在她的手和脚的手掌，多个米莉亚在她的额头上，和超高的电学。放射图显示脊柱侧弯、钙化卵巢纤维瘤、假脑钙化和轻微肋骨异常。
Evans等人（1993年）报告了84名患者的临床并发症。90%以上的患者在40岁前发生基底细胞癌和下颚囊肿，但两者有时都发生在10岁之前。描述较少的并发症包括卵巢钙化或纤维瘤（24%）、髓母细胞瘤（5%）、心脏纤维瘤（3%）、唇裂（5%）和眼科异常，如斜视或白内障（26%）。尚利等人（1994年）在澳大利亚发现了118例病例。大多数表现的频率与埃文斯等人报告的频率相似（1993年）。然而，一个主要的区别是，多基底细胞癌从澳大利亚人口的较早年龄开始显现出来，这被认为反映了更多地暴露在紫外线辐射下。在确定的64个家庭中，有37个家庭是零星病例，因此新的突变率似乎很高。在118例病例中，90例（75%）中，20岁以前发生多个BCC。
Goldstein等人（1994年）对来自2个Gorlin综合征家庭的11名非裔美国人进行了检查，他们用"NBCC"缩写为神经基底细胞癌综合征。他们还回顾了非裔美国人关于这种情况的文献。非裔美国人倾向于减少基础细胞癌的表达，但充分表达其他综合征成分。在11例中最常见的3个发现是下颚囊肿、棕榈和/或植物坑，以及假脑钙化。这11人中只有4人有1例或1例以上确认的基底细胞癌，而白人基底细胞癌的发病率估计为90%。
Kimonis等人（1997年）回顾了自1985年以来在NIH检查的105名戈林综合征患者的研究结果。数据来自48名男性和57名女性，年龄从4个月到87岁不等。他们发现，80%的白人（90岁中的71岁）和38%的非裔美国人（13岁中的5人）至少患有1次基底细胞癌，第一个肿瘤分别发生在平均年龄23岁和21岁之间。不包括接受放射治疗的个人，2个族裔群体的BCC数量分别为1至1 000人和1至3人。其他特征包括下颚囊肿（74%）、棕榈坑和植物坑（87%）和卵巢纤维瘤（17%）。髓母细胞瘤发生在4名患者中，平均年龄为2.3岁。三个病人嘴唇或味觉有裂痕。物理发现包括粗糙的表面（54%）、相对大头症（50%）、高电性（42%）、正面上司（27%）、卵石畸形（13%）和斯普伦格尔畸形（11%）。重要的放射学标志包括假脑钙化（65%）， 脑球（20%）、桥状塞拉（68%）、双歧管（26%）、血脂（15%）、椎体融合（10%）以及手的咽、元腕和腕骨的火焰状通滑（30%）。先前被认为是该综合征组成部分的几种特征，如短的第四元腕、脊柱侧弯、颈椎和脊柱裂，在受影响的个体中未发现显著增加。
Korczak等人（1997年）报告说，一名非洲裔美国男孩在2岁时患上了髓母细胞瘤。他接受了手术、化疗和颅脊膜照射治疗。6岁时，他被诊断为Gorlin综合征，此前他发现了一个大型的可穿透性角膜、手掌和鞋底的坑，以及背部和颈部的众多BCC。对其他亲属的检查表明，母亲也患有戈林综合征，但受影响较轻：特别是，她没有BCC。这个家族说明了一个复杂的基因-环境相互作用。非裔美国人皮肤色素沉着的增加大概可以防止紫外线，但不是电化辐射。文献中的类似案例说明了在任何出现髓母细胞瘤的患者的差别诊断中考虑Gorlin综合征的重要性，尤其是在5岁之前。Korczak等人（1997年）还得出结论，对于对放射敏感的个人，应考虑使用化疗代替放射治疗的协议。
霍尔等人（1998年）报告说，一名11岁的非洲裔美国男孩与NBCCS谁提出了外皮和痛苦，扩大，囊肿质量在左后骨灰柱脊。一只受撞击的摩尔被一个致畸的角膜移入轨道。进一步检查发现棕榈树和植物坑。
Lo Muzio等人（1999年）描述了意大利北部戈林综合征的临床特征。除了先前报道的许多特征外，其他表现包括良性皮肤囊肿、受影响的牙齿、牙科异位症、外视体、卵巢囊肿和脑肠癌钙化。基底细胞癌患者比例相对较低（30%）可能与意大利人群中的保护性皮肤色素沉着有关，非裔美国人已经建立了这种关系。
Honavar等人（2001年）回顾了105名连续患有眼睑基底细胞癌的患者，发现4名戈林-戈尔茨综合征患者，他们都有这种病的家族史。常见的全身表现包括多处基底细胞癌、前额控制或增加腹前围、棕榈坑、致畸角膜、异位钙化和双歧管。发现第一个基底细胞癌的平均年龄为30岁（范围，16-38岁）。眼睑基底细胞癌在3名患者中具有轨道渗透，其中1人选择姑息放射治疗，2人接受轨道排泄。第四名患者接受了局部复发性复发性基底细胞癌和上眼睑重建。经过41个月的平均随访，3名患者治愈了眼睑基底细胞癌，1例病情稳定。没有病人有戈林-戈尔茨综合征危及生命的后遗症。作者的结论是，终身监测对于戈林-戈尔茨综合征的患者管理至关重要。
杂技在童年时期明显不常见。奇里特斯库和马洛尼（2001年）评估了7名儿童，这些儿童的丘疹（类似杂交的生长）。对这些丘疹的组织病理学检查表明，每个活检标本中都有基底细胞癌。对受试者及其家属的进一步体格检查证实，所有7名儿童都诊断为NBCCS。奇里特斯库和马洛尼（2001年）认为，儿童时期类似"皮肤标签"的基底细胞癌可能是NBCCS的标志，早期诊断这种综合征和早期防晒措施可以帮助减少终身肿瘤的数量。
Leonardi等人（2001年）报告说，NBCCS的一名患者患有双边性腺冠状动脉增生，这种情况会导致下颚运动的渐进和无痛限制，尤其是在开口时。Leonardi等人（2002年）检查了10名NBCCS患者，发现有4人受到影响。他们建议冠状增生可能是NBCCS的放射学标准，可能有助于建立诊断，特别是在儿科患者。
Koch等人（2002年）描述了一个患有NBCCS的13岁男孩，他出现右侧腹痛，被发现患有间皮肝肿瘤。3岁时，他接受了剖析和辐照治疗。NBCCS的诊断是在9岁时根据棕榈坑和可口和最大体的致畸角膜做出的。第二年，他的额头和腹膜头皮上出现了多种基底细胞癌。肝肿，在13岁时切除，被发现是低细胞的间质肿瘤，由嵌入在肌样基质中的拉长细胞组成。核是小而细长的，没有核多态性或线虫。这些发现被认为与肝脏中的良性合并肿瘤一致。在18个月的随访中，病人仍然无症状，没有复发的迹象。母亲和哥哥被认为有NBCCS：祖母为髓母细胞瘤做了手术剖析， 但显然没有 Nbccs 的其他功能。通过对9q23时PTCH基因位点的标记物的研究，该区域异质性丧失在基底细胞癌、髓母细胞瘤和间皮肝肿瘤的DNA样本中很明显。根据Knudson的2击假说，科赫等人（2002年）得出结论，间皮瘤肿瘤，如患者肝纤维肌样肿瘤，可能是NBCCS的另一个并发症。他们提到达林等人的报告（1997年）是另一个良性间皮瘤发生在另一种遗传性肿瘤障碍，多内分泌肿瘤I型（MEN1：MEN1：131100）。
Ozturk等人（2003年）报告说，一对患有戈林综合征的母亲和女儿患有假脑钙化和脑脑钙化，以及脑膜和脑膜生成不良。在母亲和女儿中都发现了维米安发育不良，这表明先前未被承认的发现与这种疾病有关。
藤井等人（2003年）报告了一名14岁的日本女孩患有戈林综合征和溃疡性结肠炎（见266600）。她抱怨血凳6个月，从婴儿期起就表现出严重的脊柱侧弯。体格检查显示，与Gorlin综合征的诊断一致，多个内脏、棕榈和植物坑、下颚囊肿和假脑钙化。结肠镜检查显示，从肛门延伸到横向结肠的斑点出血粘膜，组织检查与溃疡性结肠炎相容。藤井等人（2003年）指出，卡茨等人（1968年）和索耶和布雷弗曼（1969年）也报告了与炎症性肠病有关的戈林综合征。
Wilson等人（2006年）报告了3名戈林综合征患者的皮肤上出现异常长的色素头发的离散斑块，这些患者来自2个不相关的家族，经证实患有异质性PTTCH1突变。众所周知，SHH（600725）-PTCH1通路在毛囊的形成和循环中起着重要作用。Wilson等人（2006年）认为，这些离散的头发斑块代表了与Gorlin综合征相关的真正物理迹象，并讨论了它们可能产生的分子机制。
Kimonis等人（2013年）研究了30名儿童和青少年的轻微和主要临床特征，并将这一发现与26个家庭的75名患有神经基底细胞癌综合征的成年人进行了比较。50%的儿童/青少年和82%的成年人至少有一个基底细胞癌。60% 的儿童/青少年和 81% 的成人出现爪囊肿。帕尔马/植物坑是所有年龄段受影响个体中最常见的特征。50%的受影响儿童/青少年和8%的未受影响儿童/青少年出现大头症。在受影响的儿童/青少年中，可以看到正面上司、超高智力、斯普伦格尔畸形、嘴部畸形和唇裂/唇裂，但未受影响的 sibs 中看不到。37%的20岁以下个人和79%的20岁以上的人看到法尔克斯钙化。Kimonis等人（2013年）建议对棕榈坑/植物坑、颅面特征和放射学表现进行评估，以便对神经基底细胞癌综合征进行早期诊断和最佳监测。
藤井等人（2013年）报告了一名13岁的日本女孩患有NBCCS和PTC2基因的细菌突变。在10岁时，她手术切除了多个角膜肿瘤。12岁时，她表现出蛋白尿，并被诊断为慢性球状肾炎。她智力正常，没有出现面部、口腔或四肢的结构异常。胸部X光检查显示左双歧肋没有任何其他骨骼异常。她没有NBCCS的其他功能。Fujii等人（2013年）认为，PTCH2突变的患者比PTTCH1突变的患者具有更温和的表型。
• 继承
大约40%的病例代表新突变（戈林，1982年）。琼斯等人（1975年）在这种紊乱的新突变中发现了父年龄效应的证据。
• 诊断
Kimonis等人（1997年）列出了主要和次要标准，这些标准可用于通过2个主要或1个主要标准以及2个次要标准来诊断Gorlin综合征。他们建议，有遗传该基因风险的儿童在出生时应仔细进行身体检查，检查坑和其他小特征，并用肋骨、头骨和脊柱膜进行放射学评估，以寻找骨骼异常。在他们的研究中，患髓母细胞瘤的风险在2至3年内最大：然而，据报道，这种报告，以至7岁（埃文斯等人，1991年）。Kimonis等人（1997年）建议患者减少紫外线辐射的风险，可以降低他们患BCC的风险。 放射治疗也应避免，但当需要做出诊断并提供适当的监测时，这是可以理解的困难。
产前诊断
比亚勒等人（1994年）在一名患有戈林综合征的男子的妊娠期对戈林综合征进行了产前诊断。家里还有另外两名受影响的成员。使用了9号染色体上的多态DNA标记，通过超声波扫描确认了胎儿诊断，显示单边唇裂、可能唇裂和脑积水。选择终止妊娠的父母和胎儿的检查显示水渠狭窄，唇裂，唇裂，前额突出和大头症。
• 映射
通过链接分析，Farndon 等人（1992）将 BCNS 定位为染色体 9q22.3-q31（标记 D9S12 和 D9S53 的最高点分数为 3.597 和 6.457）。Reis等人（1992年）确认了对9号染色体的分配，并得出结论，D9S43是BCNS的中度，GSN（137350）和ASS（603470）是BCNS的端粒。
在收集澳大拉西亚血统时，Wicking等人（1994 年）进一步将 BCNS 基因的本地化改进为 D9S196 和 D9S180 之间的 2 cM 间隔。法恩登等人（1994年）得出结论，与NBCCS有关的基因位于2.6-cM间隔中心到D9S287。重组人员还绘制了范科尼贫血的基因图谱，C组（FANCC：227645）到同一区域（最高分5.601分）。
• 细胞遗传学
吉布斯等人（1986年）在4个家庭的6名BCNS患者中没有发现染色体异常。
盖拉尼等人（1992年）在16个零星玄武细胞癌中的11个染色体9q31区域、2个遗传性基底细胞癌和1个遗传卵巢纤维瘤中发现了过敏性损失。此外，在一项对5种戈林综合征的研究中，发现与该地区遗传标记的紧密联系。
在15个澳大拉西亚血统中，Chenevix-Trench等人（1993年）证明NBCCS基因与9号染色体同一区域的标记有关，没有证据表明具有显著异质性。在一半的基底细胞癌零星病例中检测到异质性（LOH） 损失，这一率明显高于用作对照的其他皮肤病变。这些发现表明，零星的玄武岩细胞癌可能是由于同一基因的突变。
Shimkets等人（1996年）报告了9q22染色体缺失患者的细胞遗传学和分子特征，以及第二位患者9q22-q31的遗传学和分子特征。两者都有戈林综合征的典型特征，以及其他发现。Shimkets等人（1996年）指出，戈林综合征可能由空突变引起的事实提供了证据，证明相关的肿瘤与基因的同源性失活有关。
Midro等人（2004年）描述了一名11岁女孩的间歇性删除9q22.32-q33.2与家族转移t（9：17）（q34.11;p11.2）相关的临床特征与基底细胞神经综合征和指甲-帕泰拉综合征（NPS）的某些特征一致：161200））9q34.11的转移断点绘制了ABL基因的近亲图（189980），在BAC克隆RP11-88G17和LMX1B基因（602575）之间，后者在指甲-帕泰拉综合征中发生突变。
• 分子遗传学
PTCH1 基因
在2名与Gorlin综合征无关的患者中，Johnson等人（1996年）在PTTCH1基因（分别为601309.0001和601309.0002）中发现了2种不同的异质突变。Johnson等人（1996年）指出，PTCH1表现在发展硬骨质、分支拱门、四肢、脊髓和脊椎动物皮肤中，并指出脊椎动物基因表达模式与BCNS中发现的异常一致。
同时孤立，Hahn等人（1996年）在BCNS不相关的患者中分离出一种识别的PTC1突变（见，例如，601309.0003-601309.0005）。作者提出，PTCH1基因表达的减少会导致本综合征中观察到的发育异常，而PTTCH1功能的完全丧失有助于某些细胞类型的转化。两个零星的基底细胞癌与NBCCS区域的过敏性损失有灭活PTC1突变在剩余的等位基因。
藤井等人（2003年）在一名患有戈林综合征和溃疡性结肠炎的14岁日本女孩中发现了PTTCH1基因（601309.0016）的外源9突变。
高桥等人（2009年）在6个患有BCNS的日本家庭中发现了6种截断PTC1基因中细菌突变的异质基因。没有证据表明创始人效应。
PTCH2 基因
Smyth等人（1999年）利用单链构象多态性（SSCP）和异质性分析相结合，分别在髓母细胞瘤和基底细胞癌中识别出PTTCH2基因（603673.0001和603673.0002）中的体突变。
在患有BCNS的中国汉族家庭中，范等人（2008年）在PTC2基因（603673.0003）中发现了异质细菌系突变。
在一名13岁的日本女孩，谁被诊断为NBCCS基于多个角膜肿瘤和左双歧杆菌肋骨，谁被发现没有突变的PTC1或SUFU基因，藤井等人（2013年）确定了异质性帧移位突变（603673.0004）在PTC2基因。
苏富基因
在一个出现戈林综合征非典型症状和症状的家庭中，4.5岁的前列腺有棕榈和植物坑、巨细胞瘤和髓母细胞瘤，他37岁的父亲有植物坑，钙化的假象和巨噬细胞，Pastorino等人（2009年）分析了PTTCH1基因，但没有发现突变。对SUFU基因（607035）的分析，如PTCH1和PTCH2是SHH（600725）信号通路的组成部分，揭示了Proband和他的父亲的拼接位点突变（607035.0003）。临床上未受影响的祖父母对突变呈阴性，这表明这种突变是在父亲体内产生的。
• 发病机制
BCNS患者对放射治疗剂量的电电辐射异常敏感;几名接受治疗的患者在接触后不久，在辐照区域发展出异常大量的基底细胞肿瘤。然而，羽毛石等人（1983年）没有检测到细胞水平的放射敏性。
根据克努德森模型，莱瓦纳特等人（1996年）提出了戈林综合征中肿瘤的2击机制。作者的结论是，由于删除了在综合征中发生的许多肿瘤中发现的9q相关区域，致病基因可能起到肿瘤抑制剂的作用。一些相关的发育缺陷也可能通过双击机制出现。与家族癌症倾向综合征中的肿瘤一样，戈林综合征中的下颚囊肿是多重的，并以随机模式出现，但类似的缺陷偶尔被视为一般人群中的孤立发现。Levanat等人（1996年）检查了一系列异常和匹配的宪法组织中的9号染色体多态性，发现下颚囊肿的衬里在保留突变拷贝时丢失了Gorlin综合征区域的正常拷贝。这些结果向他们表明，胚胎或胎儿细胞中特定基因的体细胞突变会导致异常迁移、分化，或者可能无法进行程序化细胞死亡，后来表现为发育缺陷。
• 基因型/表型相关性
Wicking 等人（1997）对 71 名与 Nbccs 无关的个体进行了 Ptch 外向突变筛查。他们发现了分布在整个基因中的28个突变，并预测86%会导致蛋白质截断。Wicking等人（1997年）确定了3个基因型与可变表型相同的家庭。从此，他们得出结论，在NBCCS的表型变异性是一个复杂的遗传事件。截断突变的位置与主要临床特征之间没有明显的表型/基因型相关性。Wicking等人（1997年）得出结论，NBCCS患者细菌系截断突变的占优势，这表明与NBCCS相关的发育缺陷可能是由于单向功能不全。
Bale（1997）回顾了导致 NBCCS 中 PTCH 突变的可变表达性的因素。他报告说，NBCCS综合征的临床特征在家庭中比在家庭中差异更大。Shimkets等人（1996年）报告了2名在9q染色体上出现小间位缺失的患者，这些缺失涉及PTCH基因。这2名患者的表型与几个关键发现（例如下颚囊肿、棕榈坑和骨骼异常的发生）不同。Bale（1997年）指出，发育缺陷也可能通过2击机制出现，他审查了上皮细胞内颚囊肿中失去正常等位基因的证据。Bale（1997年）注意到NBCCS中没有基因型/表型相关性，并得出结论认为，改变导致畸形或超形态等位基因的基因和生殖系变异在确定表型方面可能发挥重要作用。
• 人口遗传学
法恩登等人（1992年）估计，基底细胞神经综合征的最低患病率为每57，000人中1人：200名基底细胞癌患者中有1人患有该综合征，但在19岁之前患上基底细胞癌的患者中，这一比例要高得多。只有少数的内维生长并成为局部侵入性，基底细胞癌在大约15%的受影响者中根本没有发展。在某些情况下，放射治疗导致侵略性基底细胞癌的新鲜作物，并导致严重毁容。
• 历史
虽然Gorlin描述了许多综合症，其中几种已经被命名为他的名字，但没有一个比基底细胞神经综合征更与他的名字紧密相连。见戈林（1993年）的自传。
多基底细胞奈弗斯综合征在古埃及被描述（萨蒂诺夫和威尔斯，1969年）。
安德森（1968年）和夏科特-玛丽-牙病（CMT1B）建议与Rh保持松散联系：118200）由海姆勒等人（1978年），都在染色体1。贝尔等人（1985年）提出了与淀粉酶-2（AMY2A）联系的建议：104650） 在 1p21.麦康维尔等人（1987年）于1p13调查了BCNS与NRAS的同源点（164790）的联系。然而，法恩登和西蒙斯（1987年）发现1号染色体上有5个标记的负点分数，这表明BCNS可能不在该染色体上。
在5个受影响的相关个体中，弗莱彻和莫顿（1988年）发现了涉及5号染色体和15号染色体的宪法染色体重新排列。5号染色体上涉及的部位与腺瘤多聚大肠杆菌（APC） 的长臂上处于同一近似区域：611731 弗莱彻和莫顿（1988年）指出BCNS和加德纳综合征的相似性，并建议它们可能与基因有关。
