血管瘤

蛇皮血管瘤是一种罕见的良性皮肤病，其特征是无症状的非紫癜性点状红斑病变簇。皮疹是无症状的，但可能会导致美容问题，可以通过激光疗法进行治疗。女性最常受到影响，并且该疾病最常为散发性，尽管已经报道了暗示常染色体显性遗传的罕见家族（Sandhu 和 Gupta，2005）。尚未描述男性与男性之间的遗传，但已知父女之间的遗传。有人提出皮肤受累的模式可能是由于皮肤体细胞镶嵌现象（Chen et al., 2006 ; Blinkenberg et al., 2007）。

已经绘制了一种 X 连锁显性形式的锯齿状血管瘤（ 300652 ）。所描述的少数雄性实际上可能代表了 X 连锁基因的体细胞嵌合现象。

▼ 临床特点
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锯齿状血管瘤由乔纳森·哈钦森（ Jonathan Hutchinson）（1889）在卷的第 IX 版中首次描述。1 他的外科档案。在女性中更常见，这种情况在青春期之前开始，因为针大小的毛细血管点影响身体表面的任何部分，除了手掌和脚底，还保留口腔粘膜。

万豪等（1975）报告了 2 个家族与几个受影响的个体，符合显性遗传和外显率降低；没有观察到男性对男性的遗传。布林伯格等人（2007）评论说，万豪等人报告的大家庭（1975）没有排除 X 连锁显性遗传。

格比格等人（1995）报道了一名 34 岁女性在左大腿内侧延伸至腹股沟和下腹部以及左前臂掌侧患有蛇皮性血管瘤。分布是沿着布拉施科的路线。对早期病例的复查显示，7 例中有 6 例病变沿 Blaschko 线分布。

阿尔霍萨维等人（2003）报道了一名患有沿着上肢呈线性分布的蛇皮血管瘤的青春期男孩。皮肤活检显示真皮乳头中有许多厚壁毛细血管的特征。

Sandhu 和 Gupta（2005）报道了一对患有 serpiginosum 血管瘤的父女。检查发现不规则区域的多个红色斑点大小不等，从 0.5 到 1 毫米不等，背景红斑最小。女儿的病变覆盖上臂和下腹部的伸肌；父亲的手臂和臀部有双侧分布。皮肤活检显示扩张的真皮乳头中有扩张的血管。另一名无关女性的小腿、臀部、躯干和上肢的病变更广泛。

陈等人（2006）描述了一名 15 岁的台湾女孩，患有 serpiginosum 血管瘤，以系统化的节段模式排列，中线分离。这些斑点在 7 岁时首次出现在右大腿前侧，随后累及右臀部、腹部左上象限和左背部、左腿后外侧和右臂径向表面。体格检查显示不发白的铜色至鲜红色点状病变，直径可达 1 毫米，呈斑块状。没有该疾病的家族史。陈等人（2006）表明受累的模式可能是由于皮肤嵌合，尽管它并没有明确符合公认的皮肤嵌合模式分类系统。作者指出，散发性病例可能代表一种可以作为常染色体显性特征遗传的疾病的节段性表现。

▼ 病机
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通过电子显微镜，Kumakiri 等人（1980）发现 serpiginosum 血管瘤的毛细血管壁显示出与胶原纤维混合的细纤维状物质的大量沉淀。内皮细胞形成附属腔或腔的狭缝状突起进入内皮衬里。作者得出结论，蛇皮血管瘤不是先前存在的血管的毛细血管扩张，而是一种毛细血管痣，倾向于以毛细血管扩张和增殖的形式表现出来。