原发中枢神经系统淋巴瘤，生存十年以上！

患者，男性，44岁。2009年7月3日，患者在饮酒后出现左侧口角歪斜，不伴有恶心呕吐，不伴有意识丧失，无肢体抽搐等，在当地医院按“中风”给予中医针灸治疗，症状好转。2009年11月患者在饮酒后再次出现口角歪斜（右侧），在当地医院按“面神经麻痹”治疗，具体用药不详，治疗后患者症状好转。

2010年5月，患者无明显诱因出现疲倦，睡眠增多，易疲劳，记忆力下降，且伴有头部发胀，不伴有头痛头晕，不伴有恶心呕吐，无癫痫发作等。在当地医院行头颅核磁示：双侧基底节区及岛叶占位（如图1）。

图1. 2010-06-01核磁，发现双侧基底节区及岛叶占位。

治疗与随访

2010年6月10日在局麻下行立体定向活检术，术后病理回报：非霍奇金恶性淋巴瘤（弥漫性大B细胞淋巴瘤）。
2010年6月15日开始在我科（首都医科大学三博脑科医院神经肿瘤化疗科）行大剂量甲氨蝶呤联合细胞毒药物化疗。
化疗2周期后复查头颅核磁（如图2）显示颅内肿瘤消失，未见异常强化，患者症状明显改善，疗效评价CR（完全缓解）。

图2. 2010-8-30核磁（上行为增强相，下行为平扫相），化疗2周期后，颅内未见明显强化，疗效评价CR。
患者共化疗6个周期，末次化疗日期为2010年11月30日。化疗结束后1个月复查核磁，未见肿瘤复发（如图3）。

图3. 2011-01-06核磁，6周期化疗结束后1个月，未见肿瘤复发征象。

2011-4-18，在化疗结束后3个月，患者接受全脑放疗19次。之后定期复查。最近一次复查是2020-8-7，距离发现肿瘤已10年余，复查核磁未见肿瘤复发（图4），患者正常上班，无任何不适症状；喜欢游泳，每次可游2千米；记忆力好，曾参加当地党员知识竞赛获得一等奖。

图4. 2020-8-7核磁，随访10年后，未见肿瘤复发。

专家点评

原发中枢神经系统淋巴瘤具有弥漫浸润的特点，手术仅起到诊断作用，无明显治疗价值。

大部分原发中枢神经系统淋巴瘤对化疗非常敏感，是少数几个能够获得长期生存的恶性脑肿瘤之一。小于60岁的淋巴瘤患者，超过一半以上（65%）生存超过5年，接近半数（43%）生存期超过10年。大于60岁的淋巴瘤患者也有接近四成（35%）可以生存超过5年。所以，原发中枢神经系统淋巴瘤患者应积极治疗。

该病的治疗模式是在立体定向活检明确病理后，首选以大剂量甲氨蝶呤为基础的方案化疗，甲氨蝶呤的剂量至少3g/m2。放疗要尽可能地推迟进行。

对于≥60岁的淋巴瘤患者，如果化疗后肿瘤完全消失则不需要放疗，因为放疗并不能增加≥60岁患者的生存期，而放疗后神经毒性不良反应的发生率（75%）较不放疗（3.8%）明显增加。

对于<60岁的淋巴瘤患者，如果化疗过程中肿瘤进展或肿瘤无明显缩小，应行全脑放疗；如果肿瘤缩小程度>50%，则应继续化疗，争取达到肿瘤完全消失；如果化疗后肿瘤完全消失，是否马上行放疗尚无定论，有研究表明<60岁肿瘤完全消失的患者减低放疗剂量生存期可能下降。