脂囊瘤的超声表现

脂囊瘤又称皮脂囊腺瘤，是一种少见的皮肤错构瘤，多发性脂囊瘤又名多发皮脂囊肿，由Pringle于1899年首次命名，目前该病的发病率尚未明确，男女患病率无明显差异，该病是少见的遗传性皮肤病，多呈常染色体显性遗传，也可散发。目前认为，多发性脂囊瘤是由KRT17基因突变所致。此外，雄激素和环境因素亦可能参与多发性脂囊瘤的发病。

临床上表现为多发性、大小不等的囊性损害，直径数cm至20㎝或更大，呈肤色、灰色、淡蓝色或淡黄色，表面光滑，质地柔软或坚硬，可移动，囊肿破溃时可挤出油脂样物质，有些尚见排出短小毛发，一般无任何临床症状。囊肿可因外伤或自发破裂而继发感染，继而形成脓肿而遗留瘢痕，此型与伴有化脓性汗腺炎样皮损的聚合性痤疮相似，称化脓性多发性脂囊瘤。多发性脂囊瘤可发生于任何年龄，但好发于青春期，随着年龄增长，皮损逐渐增多变大。皮损好发于躯干及四肢近端，尤其是胸骨区，亦可见于头颈部、腋窝、腹股沟、臀部及阴囊、外阴等处，亦有肢端异位型和面部丘疹变异型的报道。
多发性脂囊瘤可伴发先天性厚甲症、发疹性毳毛囊肿、表皮样囊肿、疣状肢端角化症、少汗症等疾病。

组织病理：多发性脂囊瘤的囊壁由复层鳞状上皮构成，无颗粒层，囊壁内表面呈波浪状，表层为连续均质状玻璃样变的角质层，与皮脂腺导管的组织结构相似。囊壁内及其周围含有皮质腺腺泡或萎缩的皮脂腺成分，囊腔内偶见碎片状的毳毛毛干。电镜下显示多发性脂囊瘤的组织结构与皮脂腺导管和腺泡组织相似。

超声表现：边界清楚，形态规则，后方回声增强，CDFI无血流（表现出囊肿的声像图特征），但由于其内容物较复杂，可表现为无回声（估计为油脂状液体），或无回声伴量不等的絮状高回声（估计为角质物及皮脂腺碎片），部分内见条状高回声（毳毛）。

多发性脂囊瘤:超声表现为多发、边界清、形态规则，后方回声增强，CDFI无血流，可见无回声或无回声伴内部絮状高回声（病例来自微信群，已经征得作者授权使用）

病理证实的脂囊瘤：颈部皮下单发低回声，边界清、形态规则，后方回声增强，CDFI无血流，符合囊肿表现，与表皮样囊肿超声表现相似。

参考文献：
周动机, 胡毅强, 许锦文. 多发性脂囊瘤41例临床及病理分析[J]. 皮肤性病诊疗学杂志, 2013（04）:50-51.
卢泽军,王培光,刘建军, 等.多发性脂囊瘤的研究进展[J].中国麻风皮肤病杂志,2007,23（11）:989-991.