90% 的医生都没见过这种肺癌 如何诊断？怎么治疗？

肝样腺癌 （Hepatoid adenocarcinoma, HAC） 是一种罕见的发生于肝脏外的具有腺样及肝细胞样两种分化的特殊类型腺癌，具有恶性度高、侵袭力强和预后差等特征。

 

该肿瘤可以发生于多个器官，最常发于胃，原发性肺肝样腺癌（Hepatoid adenocarcinoma of the lung, HAL） 极为罕见。那么，这种罕见的肿瘤具体是个什么情况呢？

 

 

肺肝样腺癌的起源

 

目前，肺肝样腺癌的起源仍不明确。

  • Ishikura 等曾认为导致肺肝样腺癌的可能性是由于胚胎发育过程中肝细胞异位在肺组织及呼吸道上皮中，从而发生肺肝样腺癌。

  • Saka 等认为是性腺外生殖细胞癌综合征的肺内表现。

  • Sinard 等则认为是肝细胞在机体其他部位发生了异常分化而导致肝样腺癌。

 

 

肺肝样腺癌的临床特征

 

  • 肺肝样腺癌发病年龄较大, 多在 50 岁以上

  • 绝大多数为男性，多有吸烟史，女性罕见

  • 本病无特异性临床症状，与一般肺癌相似

  • 一般无肝内病灶，也无肝病病史

 

多数肺肝样腺癌患者的血清 AFP 水平明显升高，临床实践中仍有部分肝样腺癌患者血清中无 AFP 表达。有学者将这类肝样腺癌称为 AFP 阴性的肝样腺癌。

 

 

肺肝样腺癌的诊断

 

肺肝样腺癌诊断主要依靠病理学诊断，免疫组织化学染色对于确认肺肝样腺癌的诊断是必要的。

 

HAL 的诊断应主要应依靠形态学特征相似于肝细胞癌的形态（肝样结构）, 免疫组化标记 AFP 和 hepatocyte、CK18 等阳性，并通过临床病理与免疫组化检测除外肝细胞癌等疾病的转移。

 

此外，肺肝样腺癌需与原发性肝细胞癌肺转移、肺普通类型腺癌、神经内分泌癌、胃等其他部位肝样腺癌肺转移等疾病相鉴别。

 

 

肺肝样腺癌的治疗

 

肺肝样腺癌是一种异质性非常高的恶性肿瘤，且发病率极低，到目前为止仍没有统一的治疗方案。手术切除及辅助化疗是 HAL 治疗的常见选择。放射治疗也被认为是一种合适的治疗方法。近年比较流行的靶向治疗及免疫治疗也有一定疗效。

 

 

肺肝样腺癌的预后

 

与更常见的肺部肿瘤类型相比，肺肝样腺癌的预后较差。但如果疾病发现早，肿物较小，手术切除彻底，部分病例预后较好；无法切除的患者的预后通常较差，总生存期为 6 至 11 个月。

 

 

肺肝样腺癌预后不良的原因

 

综合文献复习，肺肝样腺癌预后不良的原因可能有：

  1. 广泛的静脉侵犯及远处转移。

  2. AFP 的产生，它具有免疫抑制特性。

  3. 另外，与预后相关的还有肿瘤分期、Ki67 指数、血管内皮生长因子（Vascular endothelial growth factor，VEGF）等因素相关。

 

参考文献

1. Ishikura H, Kanda M, Ito M, et al: Hepatoid adenocarcinoma: a distinctive histological subtype of α-fetoprotein-producing lung carcinoma. Virchows Arch A Pathol Anat Histopathol 417:73-80, 1990.

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